Konservative und operative Therapie des Goodpasture-Syndroms

Zusammenfassung

Von 1964 bis 1972 wurden neun Fälle von Goodpasture-Syndrom im Zentrum der Inneren Medizin der Universitätskliniken Frankfurt beobachtet. Das Goodpasture-Syndrom ist gekennzeichnet durch das Zusammentreffen einer perakuten Glomerulonephritis mit Lungenblutungen. Voraussetzung für die Diagnose waren im einzelnen folgende Kriterien: akuter renaler Befall mit rasch fortschreitender Niereninsuffizienz und dem histologischen Substrat von fibrinoiden Nekrosen der Glomerula unterschiedlicher Ausdehnung, erheblichen extracapillären und vergleichsweise geringgradigen intracapillären Proliferationen, einer resorptiven Periglomerulitis sowie meist zahlreichen, intra- und periglomerulär nachweisbaren mehrkernigen Riesenzellen. Außer diesen Zeichen einer perakuten Glomerulonephritis fanden sich immer Zeichen einer Lungenbeteiligung mit schwerster Dyspnoe, meist auch Hämoptoe und röntgenologisch nachweisbaren Lungenverschattungen. In allen Fällen mit tödlichem Ausgang konnten autoptisch frische und meist auch ältere Lungenparenchymblutungen infolge einer nekrotisierenden Alveolarcapillaritis nachgewiesen werden. Bei den letzten zwei Fällen wurde als zusätzlicher Beleg eine Immunfluorescenzmarkierung der Nierenschnitte durchgeführt; es fand sich eine linear positive Immunfluorescenz der gesamten glomerulären Basalmembran mit IgG.