Systemischer Lupus erythematodes und seltene rheumatische Erkrankungen

Zusammenfassung

Der systemische Lupus erythemathodes (SLE) ist eine B-Zell-vermittelte, chronisch-entzündliche Autoimmunkrankheit, die gekennzeichnet ist durch Produktion von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile und Ablagerung von Immunkomplexen, die eine Vaskulitis verursachen. Zahlreiche Organe können betroffen sein, z. B. Haut, Niere, Lunge und ZNS. Die Erstbeschreibung des SLE als Systemerkrankung erfolgte 1872 durch Kaposi. Zu den hier besprochenen seltenen rheumatischen Erkrankungen gehören „mixed connective tissue disease“, Sjögren-Syndrom und eosinophile Fasziitis.

Der SLE kommt mit einer Prävalenz von etwa 5–10/100.000 Kindern und Jugendlichen vor. Die Inzidenz in der Altersgruppe unter 19 Jahren beträgt etwa 0,6/100.000. Die Häufigkeit des SLE hat in den letzten Jahrzehnten zugenommen, dies liegt auch an einer verbesserten Diagnose der leichteren Verläufe. Der SLE tritt weltweit auf; bestimmte ethnische Gruppen, z. B. afrikanischer, indianischer oder asiatischer Abstammung, erkranken häufiger als weiße Europäer. Kinder in der 2. Lebensdekade sind bevorzugt betroffen; der Erkrankungsbeginn liegt im Median bei 12 Jahren. Die Diagnose eines SLE im Alter von unter 5 Jahren ist abgesehen vom durch die Mutter diaplazentar übertragenen neonatalen Lupus eine Rarität; im Alter bis zu 10 Jahren ist der SLE selten. Mädchen sind in der 2. Lebensdekade mit einem Verhältnis von 4-5:1 häufiger betroffen als Jungen, im jüngeren Alter ist die Geschlechtswendigkeit geringer ausgeprägt. Schätzungsweise werden in Deutschland 1000–2500 Kinder und Jugendliche mit SLE betreut.