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Pneumologie

  • Sascha Al Dahouk
  • Wolfram Karges
Chapter
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Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

Die Pneumologie als Teilgebiet der Inneren Medizin widmet sich den Erkrankungen des Lungenparenchyms, des Lungenkreislaufes, der Atmung und der Pleura. Entsprechend werden in diesem Kapitel die wesentlichen medizinischen Fakten zu folgenden Themen dargestellt: obstruktive Lungenerkrankungen (u. a. Asthma bronchiale, chronische Bronchitis, Mukoviszidose), Lungenparenchymerkrankungen (hierzu zählt das Lungenemphysem ebenso wie die Lungenfibrose, aber auch das ARDS und die Silikose etc.) und Störungen im kleinen Kreislauf (Embolie, Blutung, Ödem, Hypertonie). Darüber hinaus wird auf das Schlafapnoe-Syndrom, das Hyperventilationssyndrom, den Pneumothorax und die Pleuritis/den Pleuraerguss näher eingegangen.

3.1 Obstruktive Atemwegserkrankungen

3.1.1 Asthma bronchiale

  • anfallsartige Atemnot durch eine reversible Atemwegsobstruktion infolge einer chronisch entzündlichen Erkrankung des Bronchialsystems mit Hyperreagibilität
    • allergisches Asthma (»extrinsic asthma«): IgE-vermittelte Sofortreaktion vom Typ I auf Inhalationsallergene

    • nicht-allergisches Asthma (»intrinsic asthma«)
      • Analgetikaasthma: pseudoallergische Reaktion bei erhöhter Aktivität der LTC4-Synthetase in Mastzellen und eosinophilen Granulozyten, ausgelöst durch ASS oder andere NSAR, meist auch Intoleranz gegenüber Sulfit (Wein), Tyramin (Käse), Glutamat

      • Infektasthma

      • durch Exposition gegenüber chemisch-toxischen Stoffen

      • infolge gastroösophagealen Refluxes

  • unspezifische Stimuli: kalte Luft, körperliche Belastung, Aerosole, Rauche, Gase und Stäube

  • Prävalenz 5–10 %; <30. Lebensjahr meist allergisches Asthma, >40. Lebensjahr überwiegend nicht-allergisches Asthma

  • bei allergischem Asthma polygene Anlage auch für andere atopische Erkrankungen, z. B. allergische Rhinitis, Neurodermitis

  • bei 25 % der Patienten »Etagenwechsel« nach allergischer Rhinitis

  • Allergenexposition/Infektion → Degranulation bzw. Aktivierung von Mastzellen, eosinophilen Granulozyten, T-Lymphozyten → Entzündung der Bronchialschleimhaut → Freisetzung von Mediatoren (Histamin, Leukotriene, Bradykinin) → bronchiale Hyperreaktivität → Bronchokonstriktion (Sofortreaktion) → Schleimhautödem (Spätreaktion) → Hyperkrinie/Dyskrinie (chronische Entzündungsreaktion)

Klinik

  • oft saisonale Beschwerdesymptomatik, vorwiegend nachts oder morgens verstärkt

  • Anfälle von Luftnot mit pfeifendem Atemgeräusch und Hustenattacken (spärlich zäher, glasiger Auswurf)
! Cave bei Analgetikaasthma pseudoallergische Reaktion bereits bei Erstgabe; keine Sensibilisierung!

Komplikationen

  • akut: Status asthmaticus (resistent gegenüber β2-Sympathomimetika)

  • chronisch: Lungenemphysem, respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Diagnostik

  • Tachykardie, evtl. Pulsus paradoxus

  • respiratorischer Alternans (rascher Wechsel zwischen Brust-und Bauchatmung) als Zeichen der Ermüdung der Atemmuskulatur

  • perkutorisch hypersonorer Klopfschall und Zwerchfelltiefstand

  • auskultatorisch Giemen und Brummen, verlängertes Exspirium, exspiratorischer Stridor, evtl. »silent chest«

  • im EKG evtl. Zeichen der Rechtsherzbelastung (P-pulmonale, Rechtsschenkelblock, Steil-/Rechtslagetyp, evtl. SI/QIII- oder SI/SII/SIII-Typ)

  • im Blutbild evtl. Eosinophilie, ggf. Gesamt- und spezifisches IgE, bei Infektasthma Leukozytose, CRP

  • im Thoraxröntgen überblähte Lunge, Zwerchfelltiefstand und schmale Herzsilhouette

  • in der Lungenfunktionsdiagnostik FEV1↓, PEF↓ (»peak expiratory flow rate«) und MEF50 %↓, VC↓ und RV↑(»air trapping«), RAW↑, Atemmittellage zur Inspiration verschoben

  • Reversibilität der Obstruktion im Broncholysetest nach Inhalation kurzwirksamer Bronchodilatatoren, z. B. 400 µg Salbutamol, FEV1-Anstieg >200 ml und >15 % gegenüber dem Ausgangswert (alternativ inhalative Glukokortikoide über mindestens 4 Wochen)

  • in der seriellen Peak-flow-Messung über 4 Wochen Peak-flow-Variabilität >20 %

  • Provokationstest mit Methacholin bei Asthmaverdacht aber normaler FEV1 und RAW (bei hyperreagiblem Bronchialsystem 20 %-iger Abfall der FEV1 und/oder 100 %-iger Anstieg des RAW nach Gabe einer Methacholindosis <0,30 mg)

  • im Asthmaanfall arterielle Blutgasanalyse

  • Allergiediagnostik
    • Allergenkarenz/Reexposition

    • Prick-/Intrakutantest
      • bei saisonaler Symptomatik im Frühjahr Baumpollen, im Frühsommer Gräser und Getreidepollen, im Spätsommer Korbblütler
      • bei perennialer Symptomatik Hausstaubmilben, Schimmelpilze, Tierhaare, berufliche Allergene

    • immunologische Diagnostik (Gesamt-IgE, spezifische IgE-Antikörper mittels RAST [»radio-allergo-sorbent-test«])

    • Provokationstest (Allergeninhalation)

! Cave Kreuzallergien: Birkenpollen und Äpfel/Karotten, Beifuß und Sellerie/Gewürze

Differenzialdiagnose

  • chronisch obstruktive Bronchitis

  • Asthma cardiale

  • rezidivierende Lungenembolien

  • Fremdkörperaspiration, Glottisödem

  • Spannungspneumothorax

  • Hyperventilation

  • eosinophile Bronchitis

  • Stimmbanddysfunktion (»vocal cord dysfunction«)

Therapie

  • kausale Therapie, z. B. Allergenkarenz

  • Medikamente in der Asthmatherapie (antiinflammatorisch und bronchodilatativ)
    • inhalative Glukokortikoide (Dosieraerosol/Turbohaler), z. B. Beclometason, Budesonid (Pulmicort®), Fluticason (Flutide®), Mometason (Asmanex®)
    • orale Kortikosteroide (initial 25–50 mg/d Prednisolon; bei klinischer Besserung tägliche Dosisreduktion um 5 mg; ab einer Gesamtdosis von 10 mg Umstellung auf inhalatives Glukokortikoid)
    • β2-Sympathomimetika
      • inhalativ-kurzwirksam, z. B. Fenoterol (Berotec®), Salbutamol, Terbutalin (Bricanyl®)

      • inhalativ-langwirksam, z. B. Formoterol (Oxis®), Salmeterol (Serevent®)

      • systemisch, z. B. Reproterol (Bronchospasmin®), Terbutalin (Bricanyl®), Orciprenalin (Alupent®)

    • ggf. Kombinationspräparate, z. B. Viani® (Salmeterol und Fluticason), Symbicort® (Formoterol und Budesonid)

    • Anticholinergika, z. B. Tiotropium (Spiriva®), Ipratropiumbromid (Atrovent®), ggf. in Kombination mit Fenoterol (Berodual®)

    • Theophyllin Retardtabletten (400–800 mg/d) oder i. v., z. B. Bronchoretard®, Euphylong®
    • Leukotrienrezeptorantagonisten, z. B. Montelukast (Singulair®)

    • Mastzellstabilisatoren, z. B. Nedocromil (Tilade®), Ketotifen, Cromoglicinsäure (DNCG Stada®), ggf. in Kombination mit Reproterol (Allergospasmin®)

  • Stufentherapie des Asthma bronchiale in Abhängigkeit von der klinischen Symptomatik und von Lungenfunktionsparametern (Tab. 3.1)
  • bei therapieresistentem allergischem Asthma bronchiale ggf. Omalizumab s. c. (Xolair®, rekombinanter monoklonaler IgE-Antikörper)

  • konsequente Antibiotikatherapie bei Infektasthma

  • ggf. Sekretolytika (Bromhexin, Ambroxol) oder Mukolytika (N-Acetylcystein), ausreichend Flüssigkeitszufuhr

  • bei schwerem Asthmaanfall: sitzende Lagerung, O2-Gabe 2–4 l/min, Glukokortikosteroide i. v. (initial 100 mg Prednisolon, anschließend 50 mg alle 4 h), kurzwirksame β2-Sympathomimetika (initial alle 30 min, später alle 2–4 h), evtl. Reproterol (Bronchospasmin®) i. v., ggf. Theophyllin-Kurzinfusion (initial 5 mg/kg KG), bei muskulärer Erschöpfung Beatmung (wenn möglich nicht-invasiv)

  • prophylaktisch Nikotinkarenz, Pneumokokken- und Influenza-Schutzimpfung, Hyposensibilisierung, keine Kaltluft-/Nebelexposition, keine körperliche Überanstrengung, ggf. Therapie eines gastroösophagealen Refluxes, keine auslösenden Medikamente (Betablocker, NSAR), Atopieprävention beim Säugling durch verlängerte Stillzeit

! Cave Inhalative Glukokortikoide können bei Dosen >1 mg/d, über längeren Zeitraum appliziert, zu systemischen Nebenwirkungen führen!
>Memo betapermissiver Effekt der Glukokortikoide!
! Cave geringe therapeutische Breite von Theophyllin, Plasmaspiegel 5–15 mg/l
! Cave Die Behandlung richtet sich nach der Asthmakontrolle, d. h. die Therapiestufen sind nicht dem Asthmaschweregrad des Patienten zuzuordnen. Nur beim noch unbehandelten Patienten wird der Schweregrad als Entscheidungshilfe für die Therapiestufe einer Langzeittherapie herangezogen.
Tab. 3.1

Stufentherapie des Asthma bronchiale (Deutsche Atemwegsliga, Global Initiative for Asthma, 2007)

Schweregrad

Kriterien

Therapie

Intermittierendes Asthma

Symptome selten (<1×/Woche)

FEV1 oder PEF ≥80 % vom Soll

PEF- oder FEV1-Variabilität <20 %

Stufe 1

Bedarfstherapie: kurzwirksame inhalative β2-Sympathomimetika (vor Belastung oder vor Allergenexposition)

Geringgradig persistierendes Asthma

Symptome >1×/Woche bis täglich

FEV1 oder PEF ≥80 % vom Soll

PEF- oder FEV1-Variabilität 20–30 %

Stufe 2

Dauertherapie: inhalatives Glukokortikoid in niedriger Dosis

Ggf. alternativ Leukotrieninhibitor

Bedarfstherapie: kurzwirksame inhalative β2-Sympathomimetika; bei Kindern und Jugendlichen alternativ oder zusätzlich Anticholinergikum (Ipratropiumbromid)

Mittelgradig persistierendes Asthma

Symptome mehrfach täglich und häufig auch nachts

FEV1 oder PEF 60–80 % vom Soll

PEF- oder FEV1-Variabilität >30 %

Stufe 3

Dauertherapie: inhalatives Glukokortikoid in mittlerer Dosis oder in niedriger Dosis kombiniert mit inhalativem langwirksamem β2-Sympathomimetikum

Ggf. alternativ Leukotrieninhibitor, retardiertes Theophyllin

Bedarfstherapie: kurzwirksame inhalative β2-Sympathomimetika

Schwergradig persistierendes Asthma

Ständig intensive Symptomatik, eingeschränkte körperliche Aktivität

FEV1 oder PEF ≤60 % vom Soll

PEF- oder FEV1-Variabilität >30 %

Stufe 4

Dauertherapie: inhalatives Glukokortikoid in mittlerer oder hoher Dosis und inhalatives langwirksames β2-Sympathomimetikum

und eine oder mehrere der zusätzlichen Optionen: Leukotrieninhibitor, retardiertes Theophyllin,

Bedarfstherapie: kurzwirksame inhalative β2-Sympathomimetika

  

Stufe 5

Zusätzlich zu Stufe 4 orale Kortikosteroide, ggf. Omalizumab bei allergischem Asthma

3.1.2 Akute (Tracheo-)Bronchitis

  • akute Entzündung der Trachea und/oder der Bronchien, gelegentlich unter Mitbeteiligung des Kehlkopfes (Laryngotracheobronchitis)

  • virale Genese in 90–95 % der Fälle, etwa 5–10 % sind primär bakteriell bedingt, selten infolge einer Reizgasinhalation

  • virale Erreger: RS-, Adeno-, Coxsackie-, ECHO- (überwiegend bei Kindern), Influenza-, Parainfluenza-, Rhino- und Corona-Viren (bei Erwachsenen)

  • bakterielle Erreger: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, β-hämolysierende Streptokokken, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, Mykoplasmen, Chlamydien

  • Übertragung durch Tröpfcheninfektion

Klinik

  • »bellender«, zunächst unproduktiver, schmerzhafter Husten

  • im Verlauf zäher, glasiger, später evtl. eitrig-gelblicher Auswurf

  • retrosternales Brennen

  • Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen

  • evtl. Schnupfen, Halsschmerzen, Schluckbeschwerden, Heiserkeit

  • Komplikationen: Bronchopneumonie, sekundäre bakterielle Infektion, spastische Bronchitis bei hyperreagiblem Bronchialsystem, evtl. Bronchiolitis obliterans, respiratorische Insuffizienz
! Cave Bronchiolitis obliterans infolge einer RS-Virus-Infektion bei Säuglingen oder nach Reizgasinhalation!

Diagnostik

  • auskultatorisch Giemen und Brummen, evtl. feinblasige klingende Rasselgeräusche

  • mikrobiologische Diagnostik: kultureller Erregernachweis, Antigen- und/oder Antikörpernachweis
! Cave bei länger als drei Wochen bestehendem, therapierefraktärem Husten Röntgen-Thorax zum Ausschluss eines Bronchialkarzinoms!

Differenzialdiagnose

  • Pneumonie

  • Tuberkulose

  • (Pseudo)Krupp-Syndrom

  • Fremdkörperaspiration

  • Tumoren der Atemwege

  • beginnendes Asthma bronchiale

Therapie

  • Inhalationstherapie, evtl. Brustumschläge

  • Sekretolytika, z. B. Ambroxol

  • Mukolytika, z. B. N-Acetylcystein (NAC); ausreichende Flüssigkeitszufuhr

  • ggf. bei quälendem, v. a. nächtlichem Husten Antitussiva, z. B. Codein
  • ggf. Antibiose bei bakterieller Bronchitis (insbesondere bei schwerer kardialer, respiratorischer oder renaler Grunderkrankung, bei Leberzirrhose, bei älteren und immunsupprimierten Patienten, im Krankenhaus)
    • Makrolide, z. B. Clarithromycin, Roxithromycin, Erythromycin

    • Cephalosporine

    • Aminopenicillin und Betalaktamaseinhibitor, z. B. Augmentan® (Amoxicillin und Clavulansäure)

    • ggf. neuere Fluorochinolone (Gyrasehemmer), z. B. Moxifloxacin (Avalox®), Levofloxacin (Tavanic®)

  • ggf. Bronchospasmolyse bei spastischer Bronchitis

  • bei Bronchiolitis Inhalationen, Steroide, Antibiotika, bronchoalveoläre Lavage

  • bei Reizgasinhalation inhalative Kortikosteroide, z. B. Budesonid, ggf. auch intravenös

! Cave Antitussiva in Kombination mit Expektoranzien nicht sinnvoll!

3.1.3 Chronische Bronchitis und COPD (»chronic obstructive pulmonary disease«)

  • Husten und Auswurf während jeweils ≥3 aufeinander folgenden Monaten in 2 aufeinander folgenden Jahren (WHO)
    • exogene Faktoren, z. B. Zigarettenrauch, Luftverschmutzung und berufliche Noxen (wie Feinstaub), feucht-kaltes Klima, rezidivierende Atemwegsinfekte (führen zur Exazerbation)

    • endogene Faktoren, z. B. α1-Proteaseinhibitormangel, primäre ziliäre Dyskinesien, Antikörpermangelsyndrome

  • chronische Irritation → Aktivierung der Fibroblasten → Proteasen-Aktivität↑ → Bronchialsekretion↑ → mukoziliäre Clearance↓ → ödematöse Verdickung der Bronchialschleimhaut → Sekretretention → bronchiale Hyperreagibilität mit Bronchokonstriktion → Atrophie der Bronchialschleimhaut → Bronchiolenkollaps → Zerstörung der Alveolen → Emphysem

  • bei etwa 15 % der Männer und 8 % der Frauen in Deutschland, zunehmende Prävalenz mit dem Lebensalter, jeder 2. Raucher >40. Lebensjahr ist betroffen (»Raucherhusten«)
>Memo COPD ist die häufigste Ursache einer chronischen respiratorischen Insuffizienz.

Klinik

  • initial chronischer Husten mit Auswurf (morgendliches Abhusten), evtl. eitrig bei bakterieller Infektion

  • zunehmend Atemnot unter Belastung, später auch in Ruhe, Leistungsabfall

  • bei akuter infektbedingter Exazerbation Brustenge, zentrale Zyanose, Orthopnoe, evtl. hämodynamische Instabilität, Bewusstseinstrübung

  • Komplikationen: Bronchopneumonien, Lungenabszesse, respiratorische Insuffizienz, obstruktives Emphysem, pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Diagnostik

  • auskultatorisch mittel- bis grobblasige, nicht-klingende Rasselgeräusche, Giemen und Brummen, verlängertes Exspirium

  • Kultur von Sputum oder endobronchialem Sekret, einschließlich Antibiogramm (meist Haemophilus influenzae, Pneumokokken; im weiteren Verlauf Enterobakterien, Proteus, Klebsiellen und Pseudomonas)
  • Röntgen-Thorax bei einfacher Bronchitis unauffällig, evtl. entzündliche Infiltrate

  • in der Spirometrie FEV1/FVC <70 %, im Fluss-Volumen-Diagramm exspiratorische Knickbildung bei obstruktivem Emphysem, MEF25 %↓ (bei Rauchern)

  • im Bronchospasmolysetest nicht reversible Atemwegsobstruktion (nach Inhalation eines kurzwirksamen β2-Sympathomimetikums Anstieg der FEV1 <200 ml)

  • Risikokstratifizierung der COPD-Patienten nach GOLD anhand der klinischen Symptomatik (erfasst mittels modified British Medical Research Council [mMRC] Questionnaire und COPD Assessment Test [CAT], der Lungenfunktionsparameter und der Zahl der jährlichen Exazerbationen, Tab. 3.2 Tab. 3.4)

! Cave bakterielle Superinfektion häufig getriggert durch Viren und Mykoplasmen!
Tab. 3.2

Modified British Medical Research Council (mMRC) Questionnaire

Grad

Symptomatik

0

Dyspnoe bei außergewöhnlicher körperlicher Belastung

1

Dyspnoe bei schnellem Gehen in der Ebene oder bei leichtem Anstieg

2

Nicht altersentsprechendes Gehtempo infolge von Dyspnoe

3

Atempause nach einer Gehstrecke von 100 m oder nach wenigen Minuten

4

Dyspnoe beim An- und Entkleiden

  • Der COPD Assessment Test (CAT) umfasst acht Fragen, anhand derer die Auswirkungen der COPD auf Wohlbefinden und tägliches Leben des Patienten festgestellt werden sollen.

Tab. 3.3

Schweregrad der Atemflussbehinderung (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, 2013)

Stadium

Lungenfunktion

GOLD 1

Leicht

Leichte Behinderung der Ventilation

FEV1 ≥80 % vom Soll

GOLD 2

Moderat

Verschlechterung der Ventilation

50 % ≤ FEV1 <80 % vom Soll

GOLD 3

Schwer

Fortschreitende Ventilationsstörung

30 % ≤ FEV1 <50 % vom Soll

GOLD 4

Sehr schwer

Schwerste Ventilationsstörung

FEV1 <30 % vom Soll

Tab. 3.4

Klassifikation der COPD-Patienten nach Risikogruppen (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, 2013)

Risikogruppe

Lungenfunktion

Exazerbationen pro Jahr

mMRC

CAT

A

Niedriges Risiko, geringe Symptomatik

GOLD 1

≤1

0-1

<10

B

Niedriges Risiko, ausgeprägtere Symptomatik

GOLD 2

≤1

≥2

≥10

C

Hohes Risiko, geringe Symptomatik

GOLD 3

≥2

0-1

<10

D

Hohes Risiko, ausgeprägtere Symptomatik

GOLD 4

≥2

≥2

≥10

  • in der Bodyplethysmographie genauere Beurteilung der Atemwegsobstruktion (RAW↑) und der Lungenüberblähung (ITGV, RV↑)

  • arterielle Blutgasanalyse zur Beurteilung einer respiratorischen Insuffizienz

  • Bestimmung der Immunglobuline quantitativ und des α1-Antitrypsins

Differenzialdiagnose

  • Bronchialkarzinom

  • Asthma bronchiale

  • sinubronchiales Syndrom

  • Tuberkulose

  • Bronchiektasen

Therapie

  • Nikotinkarenz, Sanierung möglicher Infektquellen, z. B. Nasennebenhöhlen

  • ausreichend Flüssigkeitszufuhr, Inhalationstherapie, evtl. mit Salbutamol (Sultanol®), evtl. Sekretolytika, Atemgymnastik, Klopfmassage

  • Pneumokokken- und Influenza-Schutzimpfung

  • Stufentherapie der COPD
    • bei leichtgradiger COPD bedarfsweise kurzwirksame β2-Sympathomimetika und/oder Anticholinergika

    • bei mittelgradiger COPD Dauertherapie mit langwirksamen β2-Sympathomimetika und/oder Anticholinergika, bei fehlender Wirksamkeit zusätzlich inhalative Kortikosteroide, evtl. retardiertes Theophyllin

    • bei schwerer COPD O2-Langzeittherapie, kurzfristiger Einsatz oraler Kortikosteroide bei hochgradiger Atemwegsobstruktion, Prüfung chirurgischer Maßnahmen (Lungenvolumenreduktion, LTX), Heim-/Selbstbeatmung bei schwerer chronischer respiratorischer Insuffizienz
  • ungezielte Antibiotikatherapie bei Infektexazerbation
    • Aminopenicillin und Betalaktamaseinhibitor, z. B. Augmentan® (Amoxicillin und Clavulansäure)

    • neuere Fluorochinolone (Gyrasehemmer), z. B. Moxifloxacin (Avalox®), Levofloxacin (Tavanic®)

    • evtl. Makrolide

  • ungezielte Antibiotikatherapie bei Risikofaktoren für Pseudomonas-Infektion, z. B. Patient auf Intensivstation
    • Levofloxacin (Tavanic®)

    • neuere Cephalosporine der 3./4. Generation, z. B. Cefepim (Maxipime®)

    • Carbapenem, z. B. Imipenem und Cilastatin (Zienam®), Meropenem

    • Acylureidopenicillin und Betalaktamaseinhibitor, z. B. Tazobac® (Piperacillin und Tazobactam)

  • bei schwerer respiratorischer Insuffizienz möglichst nichtinvasive Beatmung

! Cave Infolge der dauerhaften Hyperkapnie bei COPD-Patienten erfolgt der Atemantrieb über die Hypoxämie. Eine O2-Therapie kann zur Abnahme des Atemantriebs bis hin zum Atemstillstand führen!

3.1.4 Bronchiektasen

  • irreversible, zylindrische, sackförmige oder variköse Erweiterungen der Bronchien

  • Ursachen: Mukoviszidose, primäre ziliäre Dyskinesie, Immundefekte (Antikörpermangel), schwere rezidivierende bronchopulmonale Infekte, chronisch-obstruktive Bronchitis, Lungentuberkulose, Bronchusstenose (Fremdkörperaspiration, Tumore)

  • Kartagener-Syndrom: Situs inversus, Bronchiektasen (infolge einer Motilitätsstörung der Zilien), Fehlanlage der Stirnhöhlen mit chronischer Sinusitis, Infertilität männlicher Patienten

Klinik

  • Husten mit reichlich, meist gelblich-grünem Auswurf (»maulvolle Expektoration«), dreischichtiges Sputum (Schaum, Schleim, Eiter)

  • Foetor ex ore

  • häufig Hämoptysen

  • im fortgeschrittenen Stadium Belastungsdyspnoe, Zyanose, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel

  • Komplikationen: rezidivierende eitrige Bronchitiden, Bronchopneumonien, obstruktive Ventilationsstörung, respiratorische Insuffizienz, Lungenabszesse, Pleuraempyem, Hirnabszesse, Amyloidose, Wachstumsretardierung bei Kindern

Diagnostik

  • auskultatorisch grobblasige Rasselgeräusche

  • mikrobiologische Sputumdiagnostik (Antibiogramm)

  • im Röntgen-Thorax evtl. zystische oder wabige Ringfiguren mit kleinen Sekretspiegeln, gelegentlich infolge der Verdickung der Bronchialwandungen sog. »tramlines«

  • hochauflösende Computertomographie

  • Bronchoskopie

Therapie

  • Sekretelimination (»Bronchialtoilette«) mittels Lagerungsdrainage, Atemgymnastik, Klopf-/Vibrationsmassage, Inhalationstherapie und Mukolytika/Sekretolytika

  • ggf. β2-Sympathomimetika

  • gezielte Antibiotikatherapie

  • bei umschriebenen Bronchiektasen operative Therapie

  • Influenza- und Pneumokokken-Impfung

3.1.5 Mukoviszidose (zystische Fibrose)

  • Funktionsstörung exokriner Drüsen mit Produktion eines abnormen Sekrets

  • autosomal-rezessive Vererbung defekter Chloridkanäle durch das CFTR(zystische Fibrose-Transmembran-Regulator)-Gen

  • häufige Erbkrankheit der weißen Bevölkerung (1:2500 Geburten)

  • mittlere Lebenserwartung ca. 30 Jahre

Klinik

  • chronischer Husten mit zunehmender Auswurfmenge infolge rezidivierender Atemwegsinfekte (v. a. mit Staph. aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia), Bronchiektasen und obstruktives Emphysem

  • Belastungsdyspnoe, Zyanose, Trommelschlegelfinger infolge progredienter respiratorischer Insuffizienz

  • pulmonale Komplikationen: allergische bronchopulmonale Aspergillose, Hämoptysen, Pneumothorax, Atelektasen, pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale

  • evtl. Mekoniumileus oder distales intestinales Obstruktionssyndrom und Rektumprolaps bei älteren Kindern

  • Wachstumsstörungen und Untergewicht

  • Pankreasinsuffizienz mit Maldigestion, Steatorrhö, evtl. pankreatogenem Diabetes mellitus

  • evtl. biliäre Zirrhose, Cholelithiasis

  • verminderte Fertilität der Frau bzw. Infertilität des Mannes

Diagnostik

  • im Pilokarpin-Iontophorese-Schweißtest Chloridkonzentration des Schweißes >60 mmol/l

  • evtl. molekulargenetischer Nachweis von CFTR-Genmutationen

Therapie

  • ausreichende NaCl-Zufuhr

  • bronchiale Sekretdrainage, Inhalationstherapie, Mukolyse, ggf. O2-Langzeittherapie

  • ggf. Spasmolytika

  • gezielte Antibiotikatherapie bei bronchialen Infekten, ggf. Tobramycin-Inhalation zur Pseudomonas-Prophylaxe

  • evtl. (Herz-)Lungentransplantation als ultima ratio

  • Substitution von Pankreasenzymen

  • parenterale Gabe fettlöslicher Vitamine

  • bei biliärer Zirrhose Ursodesoxycholsäure

  • bei intestinaler Obstipation hyperosmolare Einläufe

3.2 Lungenparenchymerkrankungen

3.2.1 Lungenemphysem

  • irreversible Erweiterung der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen
    • primär atrophisches Altersemphysem

    • sekundäre Formen des Lungenemphysems
      • zentrilobuläres (zentroazinäres) Emphysem, überwiegend bei Rauchern

      • panlobuläres (panazinäres) Emphysem, überwiegend bei α1-Antitrypsinmangel

      • Überdehnungsemphysem nach Lungenteilresektionen oder bei Thoraxdeformitäten

      • Narbenemphysem

  • Proteasenaktivität↑ bei bronchopulmonalen Infekten, Asthma bronchiale

  • Oxidanzien aus Zigarettenrauch → Inaktivierung des α1-Antitrypsins → Ungleichgewicht zwischen Proteasen/Antiproteasen → Destruktion der Alveolarwände → elastische Retraktionskraft der Lunge↓ → Bronchialkollaps in der Exspiration → Luftretention in der Lunge (»air trapping«) → Anhebung der Atemmittellage → obstruktives Emphysem

  • angeborener α1-Antitrypsinmangel
    • homozygote schwere Form (α1-Antitrypsin im Plasma <50 mg/dl): Leberzirrhose bei 25 % der Kinder, Emphysem bei den meisten Erwachsenen

    • heterozygote leichte Form (α1-Antitrypsin im Plasma 50–250 mg/dl): Lungenemphysem wird durch Noxen (Infekte, Rauchen, Staub) ausgelöst

! Cave gleichzeitige Bestimmung des Akutphaseproteins α1-Antitrypsin und des CRP, da pseudonormale Werte bei Infekten!

Klinik

  • »blue bloater« (bronchitischer Typ)
    • Übergewicht

    • ausgeprägte Zyanose, kaum Dyspnoe

    • produktiver Husten, häufige Schübe der chronischen Bronchitis

    • ausgeprägte respiratorische Insuffizienz (Globalinsuffizienz)

    • Polyglobulie, frühzeitige Rechtsherzinsuffizienz bei pulmonaler Hypertonie

  • »pink puffer« (emphysematöser Typ)
    • Untergewicht

    • erhebliche Dyspnoe, kaum Zyanose

    • evtl. trockener Reizhusten

    • geringe respiratorische Insuffizienz (Partialinsuffizienz)

Diagnostik

  • inspektorisch Fassthorax, geblähte Schlüsselbeingruben, Presslippenatmung, paradoxe Bewegung der unteren Thoraxapertur, »Sahlischer Venenkranz« am Rippenbogen

  • perkutorisch hypersonorer Klopfschall und tiefstehende, wenig verschiebliche Lungengrenzen

  • auskultatorisch abgeschwächtes Atemgeräusch, evtl. trockene Rasselgeräusche

  • im Röntgen-Thorax strahlentransparente Lungen mit Rarefizierung der peripheren Lungenstruktur, Abflachung der Zwerchfelle, horizontal verlaufende Rippen mit weiten Interkostalräumen, evtl. Emphysembullae; bei Cor pulmonale Dilatation der zentralen Pulmonalarterienäste und Kalibersprung zu den eng gestellten peripheren Ästen, Rechtsherzvergrößerung mit Einengung des Retrosternalraumes

  • hochauflösende CT (HRCT)

  • in der Lungenfunktionsdiagnostik
    • »Air-trapping«-Phänomen: intrathorakales Gasvolumen (ITGV)↑, totale Lungenkapazität (TLC)↑, Residualvolumen (RV)↑

    • obstruktive Ventilationsstörung (exobronchiale Obstruktion): absolute und relative FEV1

    • Emphysemknick der exspiratorischen Fluss-VolumenKurve

    • Keulenform der Resistance-Schleife (RAW↑)

    • Diffusionskapazität↓

  • Schweregradbeurteilung eines Emphysems nach Residualvolumen und intrathorakalem Gasvolumen (Tab. 3.5)

Tab. 3.5

Schweregrade des Emphysems

Schweregrad

RV in % TLC

ITGV % Soll

Normwerte

30

<120

Leichtgradig

40–50

120–135

Mittelgradig

51–60

136–150

Schwer

>60

>150

  • arterielle Blutgasanalyse bei respiratorischer Insuffizienz
    • respiratorische Partialinsuffizienz: pO2 <70 mmHg, pCO2 mit 35–45 mmHg im Normbereich oder ↓ (CO2-Abatmung↑ durch Hyperventilation)

    • respiratorische Globalinsuffizienz: pO2 <70 mmHg, pCO2 >45 mmHg, Hypoxämie und Hyperkapnie (CO2-Abatmung↓ durch alveoläre Hypoventilation), stets bei Versagen der Atempumpe

  • Bestimmung des α1-Antitrypsins

Therapie

  • Nikotinkarenz, staubfreier Arbeitsplatz

  • Pneumokokken- und Influenza-Schutzimpfung

  • konsequente antibiotische Therapie bronchopulmonaler bakterieller Infekte

  • Substitution von α1-Antitrypsin bei nachgewiesenem Mangel und eingeschränkter Lungenfunktion

  • Broncholyse (Stufenschema Abschn. 3.1.3)

  • Atemgymnastik (»Lippenbremse« verhindert exspiratorischen Kollaps der Bronchien)

  • evtl. Aderlass bei Polyglobulie (Hkt >60 %)

  • Therapie einer pulmonalen Hypertension und eines Cor pulmonale

  • kontrollierte O2-Langzeittherapie
  • bei chronischer respiratorischer Insuffizienz
    • nicht-invasive intermittierende Beatmung (z. B. nachts) mit positivem endexspiratorischem Druck

    • ggf. invasive Beatmung bei respiratorischer Dekompensation mit Hyperkapnie

  • ggf. Bullektomie, Lungenvolumenreduktionsoperation

  • Lungentransplantation (in Einzelfällen)

! Cave Bei respiratorischer Globalinsuffizienz erfolgt Atemantrieb nur noch über den Sauerstoffmangel, da bei chronischer Hyperkapnie (pCO2 >60 mmHg) der CO2-getriggerte Atemantrieb zuerst ausfällt.

3.2.2 Atelektasen

  • nicht-entzündliches, luftleeres Lungengewebe
    • primär bei Früh- und Neugeborenen

    • sekundär durch Bronchialverschluss, Kompression oder Entspannung des Lungengewebes

Klinik

  • evtl. respiratorische Insuffizienz

  • Pneumonie, Lungenabszess

Diagnostik

  • perkutorisch gedämpfter Klopfschall, abgeschwächter Stimmfremitus

  • auskultatorisch abgeschwächtes Atemgeräusch mit Bronchophonie

  • im Röntgen-Thorax Transparenzminderung mit bikonkaver Begrenzung, basale Streifenatelektase, verlagertes Interlobärseptum, evtl. Zwerchfellhochstand, Hilus- oder Mediastinalverlagerung

  • Computertomographie

  • Bronchoskopie

Therapie

  • kausale Therapie

  • ggf. antibiotische Behandlung

  • evtl. Segment-/Lappenresektion bei chronischer Atelektase

  • prophylaktisch Atemgymnastik und frühe Mobilisierung

3.2.3 ARDS (»adult/acute respiratory distress syndrome«)

  • akute respiratorische Insuffizienz infolge einer akuten diffusen Lungenschädigung

  • 15–30 % aller langzeitbeatmeten erwachsenen Intensivpatienten

  • indirekte Lungenschädigung, z. B. durch Sepsis, Polytrauma, Verbrennungen, Schock, Verbrauchskoagulopathie, Pankreatitis, Massentransfusionen, Intoxikation (z. B. mit Paraquat)

  • direkte Lungenschädigung, z. B. durch schwere Pneumonien, Magensaftaspiration, Lungenkontusion, infolge Beinaheertrinkens oder durch Inhalation toxischer Gase

  • Schädigung der Lungenkapillaren → Kapillarpermeabilität↑ → interstitielles Lungenödem, Schädigung der Pneumozyten II → Surfactant-Faktor↓ → alveoläres Lungenödem → Mikroatelektasen → Bildung hyaliner Membranen, Mikrozirkulationsstörung durch intrapulmonale Shunts → Hypoxie → Endothelproliferation und Lungenfibrose

Klinik

  • Latenzphase (einige Stunden nach der Schädigung): evtl. leichtgradige arterielle Hypoxämie und respiratorische Alkalose infolge einer Hyperventilation

  • exsudative Phase (etwa 1–3 Tage nach der Schädigung): Dyspnoe, Tachypnoe, progrediente Hypoxämie und verminderte Lungencompliance als Folge des interstitiellen und alveolären Lungenödems

  • proliferative/fibrosierende Phase (etwa 2–10 Tage nach der Schädigung): respiratorische Globalinsuffizienz, respiratorische Azidose, zunehmende beidseitige Verschattungen der Lungen als Folge der entzündlichen interstitiellen und alveolären Lungeninfiltration mit Diffusionsverschlechterung

Diagnostik

  • Diagnosekriterien des ARDS
    • Anamnese und Klinik: Auslösefaktor, akuter Beginn

    • Röntgen-Thorax: bilaterale diffuse Lungeninfiltrationen (initial interstitielles oder alveoläres Ödem, im fortgeschrittenen Stadium streifig-retikuläre Verschattungsmuster)

    • Lungenfunktionsparameter: PaO2/FiO2 (Horovitz-Quotient) ≤300 mmHg; Schweregrade des ARDS in Abhängigkeit von der Hypoxämie bei einem positiven endexspiratorischen Druck (PEEP) ≥5 cm H2O
      • leichtes ARDS: 200 mmHg < PaO2/FiO2 ≤300 mmHg

      • moderates ARDS: 100 mmHg < PaO2/FiO2 ≤200 mmHg

      • schweres ARDS: PaO2/FiO2 ≤100 mmHg

    • Ausschluss anderer Ursachen der respiratorischen Insuffizienz, z. B. einer Linksherzinsuffizienz (PCWP <18 mmHg)

  • evtl. zur Ausschlussdiagnostik Einschwemmkatheter zur Messung des pulmonalkapillaren Drucks, Pleurasonographie, Echokardiographie, CT des Thorax, Bronchoskopie

Differenzialdiagnose

  • Linksherzinsuffizienz mit Lungenödem

  • Lungenembolie

  • »fluid lung« bei Niereninsuffizienz

Therapie

  • gezielte kausale Therapie

  • symptomatische Therapie
    • Intensivmonitoring und Behandlung von Komplikationen

    • invasive lungenprotektive Beatmung (pO2 >60 mmHg, SaO2 >90 %)
      • kontinuierlich positiver Atemwegsdruck (PEEP 9–12 mbar)
      • Vermeidung hoher Beatmungsdrücke (Spitzendruck <30 mbar)

      • niedriges Tidalvolumen

      • evtl. »Inverse-ratio«-Beatmung (Inspirationszeit >Exspirationszeit)

    • Oberkörper-Hochlagerung, intermittierende Bauchlagerung, ggf. kontinuierliche laterale Rotation

    • evtl. Kombination von Hochfrequenzoszillationsventilation mit inhalativem Stickstoff und/oder extrakorporaler Membranoxygenation (EKMO) zur CO2-Elimination

    • sobald wie möglich assistierte Spontanatmungsverfahren

! Cave Barotrauma durch erhöhten Beatmungsdruck!

3.2.4 Lungenfibrose

  • disseminierte Bindegewebsvermehrung infolge chronisch verlaufender Entzündungen des Lungeninterstitiums
    • idiopathische interstitielle Pneumonitis, z. B. HammanRich-Syndrom, idiopathische COP (»cryptogenic organizing pneumonia«)

    • infektiöse Lungenerkrankungen, z. B. PneumocystisPneumonie

    • inhalative Noxen, z. B. Pneumokoniosen, exogen allergische Alveolitis, Byssinose

    • Systemerkrankungen, z. B. Kollagenosen (systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis), Granulomatosen (Sarkoidose), Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose)

    • sonstige Ursachen, z. B. Bleomycin-Lunge, Paraquat-Lunge, Amiodaron-Lunge, Strahlenpneumonitis, Stauungsfibrose, »fluid lung«, ARDS

    • Sonderform: pulmonale Histiozytosis X (granulomatöse Entzündung des Lungeninterstitiums mit Ausbildung von Lungenzysten bei jungen starken Rauchern)

Klinik

  • zunehmende Belastungsdyspnoe, im weiteren Verlauf auch Ruhedyspnoe

  • unproduktiver Husten

  • schnelle oberflächliche Atmung

  • ggf. Zyanose

  • evtl. Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel

  • Komplikationen: pulmonale Hypertonie mit Cor pulmonale, respiratorische Insuffizienz

Diagnostik

  • Atemstop bei tiefer Inspiration

  • evtl. perkutorisch hochstehende Lungengrenzen

  • auskultatorisch ohrnahe knisternde Rasselgeräusche (»Sklerophonie«) über den basalen Lungenabschnitten, in fortgeschrittenen Stadien evtl. Knarren (»Korkenreiben«)

  • im Röntgenbild des Thorax retikuläre (streifig-netzförmige) und noduläre (feinfleckige) interstitielle Verdichtungen, evtl. milchglasartige Trübungen, im fortgeschrittenen Stadium »Honigwabenstruktur«

  • hochauflösende CT

  • in der Lungenfunktionsdiagnostik restriktive Ventilationsstörung (TLC↓, VC↓), Diffusionskapazität↓, Compliance↓, einschließlich Blutgasanalysen (pO2↓ initial nur unter Belastung)

  • in der bronchoalveolären Lavage häufig vermehrt neutrophile Granulozyten, bei pulmonaler Histiozytosis X >5 % Histiozyten (CD1+-Lymphozyten)

  • ggf. histologische Sicherung der Diagnose durch transbronchiale Biopsie

  • serologische Diagnostik (Rheumafaktor, Typ-III-Allergien, antinukleäre Antikörper, ENA, DNA-Antikörper), Differenzialblutbild, Entzündungsparameter (CRP, BSG), ACE (»angiotensin converting enzyme«)

Differenzialdiagnose

  • Pneumonien, Lungentuberkulose, Lungenmykosen

  • Alveolarzellkarzinom

Therapie

  • kausale Therapie, v. a. Elimination einer auslösenden Noxe

  • Glukokortikoide

  • evtl. immunsuppressive Therapie mit Pirfenidon (Esbriet®) zur Behandlung von Erwachsenen mit leichter bis mittelschwerer idiopathischer Lungenfibrose

  • O2-Langzeittherapie bei respiratorischer Insuffizienz

  • im Terminalstadium (Herz-)Lungentransplantation

3.2.5 Silikose (Quarzstaub-/Bergarbeiterlunge)

  • Pneumokoniose: Lungenerkrankung durch die Inhalation von Quarzstaub (Kieselsäure in kristalliner Form)
  • häufig Mischstaubpneumokoniosen bei Bergwerksarbeitern, z. B. durch Beimischung von Kohlenstaub
  • Metallhütten (Formsand), Bergwerk/Steinbruch, Porzellan-/ Keramikherstellung, Sandstrahlarbeiten → kristalliner Quarz (Feinstaub <7 µm Korngröße) → Phagozytose durch Alveolarmakrophagen → Makrophagenzerfall → Freisetzung fibrogener Faktoren → Entstehung bindegewebiger, hyalinisierender Knötchen und Schwielen → Schrumpfung der Knötchen → perifokales Emphysem
! Cave aufgrund der Persistenz der Quarzpartikel im Gewebe Fortschreiten der Erkrankung auch nach Beendigung der Exposition
! Cave meldepflichtige Berufskrankheit!
>Memo Latenz von mindestens 15 Jahren bis zur Ausbildung eines Lungenemphysems!

Klinik

  • initial symptomlos

  • Belastungsdyspnoe

  • Husten mit gräulichem Auswurf

  • Sonderform: Silikoanthrakose mit chronischer Polyarthritis (Caplan-Syndrom)

  • Komplikationen: erhöhte Infektanfälligkeit (Siliko-Tbc), chronisch obstruktive Bronchitis, Lungenemphysem, respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie mit Cor pulmonale, erhöhtes Lungenkrebsrisiko

Diagnostik

  • im Röntgenbild des Thorax initial disseminierte kleine rundliche Herdschatten, in fortgeschrittenen Stadien gröbere Schwielen mit perifokalem Emphysem infolge narbiger Verziehungen, Vergrößerung der Lungenhili mit Verkalkung der Randsinus der Hiluslymphknoten (»Eierschalenhilus«)
  • in der Lungenfunktionsdiagnostik in fortgeschrittenen Stadien obstruktive Ventilationsstörung (»Bergmannsasthma«) mit Lungenüberblähung, nur selten restriktive Ventilationsstörung

  • in der Blutgasanalyse Hypoxämie, evtl. Hyperkapnie

>Memo Bestimmung des Schweregrades mithilfe eines StandardFilmsatzes der International Labour Organization (ILO)!

Therapie

  • konsequente Antibiotikatherapie bei bakteriellen Infekten

  • bei Atemwegsobstruktion Therapie wie bei chronisch obstruktiver Bronchitis (Bronchodilatatoren, ggf. inhalative Glukokortikoide)

3.2.6 Asbestose

  • Pneumokoniose: Lungenfibrose durch Asbeststaub
  • Asbestzement, Textilien, Isolationsmaterial, Bremsbeläge → Asbestfasern (Länge >5 µm, Durchmesser <3 µm) → Akkumulation subpleural → chronische Reizung → Entzündungsreaktion → Lungenfibrose (fibrosierende Alveolitis) und entzündliche bzw. fibrotische Pleuraveränderungen (Pleuraplaques) → Bronchialkarzinom, pleurales, peritoneales oder perikardiales Mesotheliom (Signaltumor), evtl. Larynxkarzinom
  • Tumorrisiko hängt von der Faserkonzentration in der Atemluft und der Zahl der Expositionsjahre ab (Abschätzung über Asbest-Faserjahre)

>Memo meldepflichtige Berufskrankheit; Asbest-induzierte Neoplasien sind die häufigsten durch berufliche Exposition hervorgerufenen Malignome in Deutschland!
! Cave Latenz von bis zu 50 Jahren!

Klinik

  • Belastungsdyspnoe

  • Husten

  • gelegentlich thorakale Schmerzen

  • Komplikationen: respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale, maligne Entartung

Diagnostik

  • auskultatorisch Knisterrasseln über den basalen Lungenabschnitten

  • im Röntgenbild des Thorax streifig-retikuläre Zeichnungsvermehrung, v. a. über den Lungenunter- und -mittelfeldern, ggf. umschriebene Pleuraverdickungen und flächige Verkalkungen, Pleuraergüsse bei Asbestpleuritis oder malignem Pleuramesotheliom

  • in der Lungenfunktionsdiagnostik restriktive Ventilationsstörung und Diffusionsstörung sowie arterielle Hypoxämie in der Blutgasanalyse in fortgeschrittenen Stadien

  • in der hochauflösenden CT evtl. Nachweis einer Pleurafibrose bzw. von Pleuraplaques

  • in der bronchoalveolären Lavage Nachweis von Asbestkörperchen (Asbestfasern mit kolbenförmig aufgetriebenen Enden und positiver Eisenreaktion)

  • evtl. Thorakoskopie und Biopsie bei Verdacht auf pleurale Neoplasien oder unklarem Pleuraerguss

Therapie

  • rein symptomatische Therapie (z. B. O2-Langzeittherapie) bzw. Therapie der Komplikationen (Abschn. 3.5)

  • bei Mesotheliom Tumorchirurgie und palliative Chemotherapie mit Cisplatin und Pemetrexed (Alimta®, Folsäure-Analogon)

  • prophylaktisch Arbeitsschutzmaßnahmen
! Cave multiplikative Wirkung von Rauchen und Asbestexposition für das Risiko eines Bronchialkarzinoms!

3.2.7 Exogen allergische Alveolitis

  • entzündlich-fibrosierende, diffus interstitielle Lungenparenchymerkrankung (Hypersensitivitätspneumonitis) infolge einer Allergie nach langdauernder Exposition gegenüber meist organischen Allergenen
    • Tierproteine (Vogelkot- und -serumproteine), z. B. Vogelzüchterlunge, Tierhändlerlunge

    • Mikroorganismen (thermophile Aktinomyzeten, Schimmelpilze, Amöben), z. B. Farmerlunge, Befeuchterlunge, Käsewäscherlunge, Pilzzüchterlunge

    • Chemikalien, z. B. Isocyanate, Anyhdride

  • Allergie vom Typ III (Immunkomplexreaktion) und vom Typ IV (zelluläre Hypersensitivitätsreaktion) bei genetischer Disposition

! Cave meldepflichtige Berufskrankheit!

Klinik

  • akut (5–8 h nach massiver Allergenexposition, abklingende Symptomatik innerhalb von 24 h): grippeähnliches Krankheitsbild mit Fieber, schwerem Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Husten, evtl. mit thorakalem Engegefühl

  • chronisch (bei langjähriger Exposition): Belastungsdyspnoe, Husten, evtl. Müdigkeit und Abgeschlagenheit, evtl. Zyanose

  • Komplikationen: Lungenfibrose, respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Diagnostik

  • auskultatorisch ohrnahes Knisterrasseln über den basalen Lungenabschnitten

  • in der Lungenfunktionsdiagnostik restriktive Ventilationsstörung (VC↓, TLC↓), Compliance↓ und Diffusionsstörung

  • in der Blutgasanalyse pO2↓ (initial nur unter Belastung)

  • serologischer Nachweis spezifischer, präzipitierender IgG-Antikörper, evtl. Leukozytose, BSG↑

  • im Röntgenbild des Thorax disseminierte, retikulo-noduläre Lungenverdichtungen

  • im hochauflösenden CT früher Nachweis interstitieller Veränderungen und in fortgeschrittenen Stadien Zeichen der Lungenfibrose

  • in der bronchoalveolären Lavage Lymphozytose mit erhöhtem Anteil an CD8+-(Suppressor-)Zellen (CD4/CD8-Quotient↓, <1), im akuten Schub massenhaft neutrophile Granulozyten

  • ggf. transbronchiale Biopsie

Differenzialdiagnose

  • akut: bronchopulmonale Infektionen, Asthma bronchiale, Drescherfieber (»organic dust toxic syndrome«)

  • chronisch: Lungenfibrose anderer Genese

Therapie

  • Expositionsprophylaxe

  • Kortikosteroide

3.2.8 Sarkoidose (M. Boeck)

  • Systemerkrankung unklarer Genese mit histologisch nachweisbaren nichtverkäsenden epitheloidzelligen Granulomen (Langhans-Riesenzellen enthalten teilweise Schaumann- (laminare Kalzium-Protein-Körper) und Asteroid-Körper (sternförmige Einschlüsse))

  • gestörte T-Zellfunktion (negativer Tuberkulintest), erhöhte B-Zellaktivität (Hypergammaglobulinämie in 50 % der Fälle)

  • weltweit verbreitet, aber gehäuftes Vorkommen in bestimmten Regionen, z. B. Skandinavien; Altersgipfel 20.–40. Lebensjahr; familiäre Häufung, assoziiert mit HLA-DQB1

  • chronisch-progressive Verläufe 20 %, Letalität 5–10 %

Klinik

  • akute Verlaufsform
    • Löfgren-Syndrom: bihiläre Lymphadenopathie, Erythema nodosum, Arthritis (Sprunggelenke)

    • Fieber, Husten

  • chronische Verlaufsform
    • initial häufig symptomlos (Zufallsbefund)

    • evtl. Müdigkeit

    • im weiteren Verlauf Reizhusten, Belastungsdyspnoe (pulmonale Manifestation in 95 % aller Fälle)

    • Komplikationen: Bronchiektasen, respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

  • extrapulmonale Sarkoidose
    • Hautmanifestationen (20 %): Lupus pernio (livide, flächige Infiltration der Wangen und der Nase), Plaques, Erythema nodosum, disseminierte rotbräunliche Papeln (klein- bis großknotig)

    • Skelettsystem (10–15 %), z. B. Jüngling-Syndrom (Osteitis multiplex cystoides): zystische Veränderungen der Fingerphalangen

    • kardiale Sarkoidose (25 %) mit Herzrhythmusstörungen, Perikarderguss, Herzinsuffizienz

    • Nervensystem (5 %), z. B. Fazialisparese, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis

    • Augenbeteiligung (20 %), z. B. Uveitis, Iridozyklitis

    • Heerfordt-Syndrom: Parotitis, Uveitis, Fazialisparese

    • Manifestationen an Leber, Milz, Lymphknoten etc.

Diagnostik

  • Thoraxröntgen, (hochauflösende) CT

  • Klassifikation der Sarkoidose nach radiologischen Veränderungen im Thoraxröntgenbild (Tab. 3.6)

Tab. 3.6

Radiologische Klassifikation der Sarkoidose

Stadium

Veränderungen im Thoraxröntgenbild

0

Keine

I

Beidseitige Hiluslymphknotenvergrößerungen (polyzyklisch begrenzt), keine erkennbaren Lungenveränderungen

II

Beidseitige Hiluslymphknotenvergrößerungen mit Lungeninfiltrationen (retikulo-noduläre Lungenzeichnung)

III

Lungeninfiltrationen ohne erkennbare Hilusvergrößerungen

IV

Lungenfibrose

  • BSG↑

  • Hypergammaglobulinämie, IgG↑

  • evtl. Hyperkalzämie/-urie (infolge vermehrter Vitamin-D3Bildung in Epitheloidzellen)

  • im Blutbild evtl. Leuko-/Lymphozytopenie, evtl. Eosinophilie

  • Tuberkulin-Hauttest meist negativ

  • »angiotensin converting enzyme« (ACE) als Aktivitätsparameter, evtl. s-IL2-R, Neopterin

  • evtl. 67Gallium-Szintigraphie (Anreicherung in pulmonalen und extrapulmonalen Granulomen)

  • transbronchiale Biopsie und Histologie (Nachweis epitheloidzelliger, nichtverkäsender Granulome)

  • in der bronchoalveolären Lavage vermehrt T-Helferzellen infolge einer lymphozytären Alveolitis (CD4/CD8-Quotient >5, normalerweise bei etwa 2)

  • evtl. Mediastinoskopie und Lymphknotenbiopsie

  • Ausschluss einer Infektion, Lungenfunktionsprüfung (Diffusionskapazität↓, Compliance↓), EKG, Echokardiographie, Abdomensonographie, ophthalmologische Untersuchung, evtl. Liquordiagnostik (Lymphozytose, Proteinerhöhung, CD4/CD8-Quotient↑)

Differenzialdiagnose

  • Tuberkulose

  • Bronchialkarzinom, karzinomatöse Lymphangitis

  • M. Hodgkin, Leukosen

  • Berylliose, Silikose, Asbestose

  • allergische Alveolitis

  • Ornithose

  • rheumatisches Fieber

  • Lungenfibrosen unterschiedlicher Ätiologie

Therapie

  • häufig Spontanremissionen

  • Kortikosteroide ab Stadium II und sich verschlechternder Lungenfunktion bzw. bei extrapulmonaler Manifestation (Prednisolon 20–40 mg/d für etwa einen Monat, dann stufenweise Reduktion, Absetzen nach 6–12 Monaten)

  • evtl. Immunsuppressiva

  • bei Löfgren-Syndrom symptomatisch NSAR

  • bei Lupus pernio Allopurinol

  • sehr selten Lungentransplantation

3.3 Erkrankungen des Lungenkreislaufs

3.3.1 Lungenembolie

  • Lungenarterienverschluss infolge eingeschwemmter venöser Thromben (in 90 % der Fälle ausgehend von tiefen Thrombosen der Becken- und Oberschenkeletage)

  • gehäuftes Auftreten nach körperlicher Anstrengung, morgendlichem Aufstehen oder Defäkation

  • Pulmonalarterienverschluss, bevorzugt der rechten A. pulmonalis → Nachlast↑ → akutes Cor pulmonale; funktioneller Totraum↑ → arterielle Hypoxämie; Vorwärtsversagen → HZV↓ → RR↓ → Puls↑ → Kreislaufschock

  • 1–2 % aller stationär behandelten Patienten, Letalität ca. 8 %, Rezidivrate 30 %
! Cave Letale Lungenembolien verlaufen häufig in Schüben!

Klinik

  • Dyspnoe, Tachypnoe, atemabhängige Thoraxschmerzen

  • Husten, evtl. Hämoptoe

  • Angst

  • evtl. Fieber

  • obere Einflussstauung

  • Zyanose

  • Tachykardie, Blutdruckabfall

  • Synkope, Schocksymptomatik

  • Komplikationen: Pleuritis, hämorrhagischer Lungeninfarkt, Infarktpneumonie, evtl. Abszedierung, Rechtsherzversagen, chronisches Cor pulmonale
! Cave hämorrhagischer Lungeninfarkt insbesondere bei Embolien in kleineren Segmentarterien distal der Anastomosen zwischen Bronchial- und Pulmonalarterien!

Diagnostik

  • zunächst Einschätzung der klinischen Wahrscheinlichkeit einer Lungenembolie (z. B. mittels Wells-Score oder durch eine untersucherbasierte empirische Beurteilung)

  • auskultatorisch fixierte Spaltung des 2. Herztons, evtl. Pleurareiben

  • im Elektrokardiogramm Sinustachykardie, Rhythmusstörungen und evtl. Zeichen der Rechtsherzbelastung (P-pulmonale, Rechtsschenkelblock, ST-Streckenhebung mit terminal negativem T in III, T-Negativierung V1–3, SI/QIII- oder SI/SII/SIII-Typ)

  • in der Blutgasanalyse pO2 und pCO2↓ (durch Hyperventilation), nur in schweren Fällen Hyperkapnie

  • im Blutbild evtl. Leukozytose, BSG↑

  • evtl. LDH↑

  • D-Dimere↑
  • bei schweren Lungenembolien Troponin I/T positiv und BNP↑ (prognostische Parameter)

  • Schweregradbeurteilung einer Lungenembolie anhand des systolischen und des pulmonalarteriellen Drucks sowie der arteriellen Blutgase (Tab. 3.7)

! Cave erhöhte D-Dimere auch nach Trauma oder Operation, bei Aortendissektion, Sepsis, disseminierter intravasaler Gerinnung, Malignomen, Pneumonie, Erysipel, Schwangerschaft etc.
Tab. 3.7

Schweregrade der akuten Lungenembolie

Schweregrad

Klinische Symptomatik

Gefäßverlegung

RRsystolisch

Mittlerer RRpulmonal (mmHg)

pO2 arteriell (mmHg)

I

Klinisch stumm

Periphere Pulmonalarterienäste

Normal

Normal (<20)

Normal (>75)

II

Angst, Tachykardie, Hyperventilation

Segmentarterien oder eine Lappenarterie

Normal – ↓

Normal – ↑

↓ (<75)

III

Dyspnoe, Kollaps

Hauptast einer Pulmonalarterie oder ≥2 Lappenarterien

↑ (25–30)

↓↓ (<65)

IV

Schock (Kreislaufstillstand)

Pulmonalarterienstamm oder beide Hauptäste

↓↓

↑↑ (>30)

↓↓↓ (<55)

  • in der Echokardiographie häufig Dilatation des rechten Ventrikels, paradoxe oder hypokinetische Ventrikelseptumbewegung, evtl. erweiterte Pulmonalarterien, in der Doppler-Echokardiographie Nachweis einer Trikuspidalinsuffizienz (ermöglicht die Berechnung des systolischen Pulmonalarteriendruckes über die maximale Regurgitationsgeschwindigkeit), evtl. direkter Thrombusnachweis in der A. pulmonalis

  • ZVD↑, im Rechtsherzkatheter erhöhter Pulmonalarteriendruck

  • im Thoraxröntgenbild verminderte Hilus- oder Lungengefäßzeichnung, dilatierte Hilusarterien, vergrößerter rechter Ventrikel, evtl. passagere lokale Aufhellung (Westmark-Zeichen), nach einigen Tagen Plattenatelektasen, evtl. Zwerchfellhochstand, bei Lungeninfarkt umschriebene periphere Verschattung
  • Methode der Wahl in der Akutdiagnostik einer Lungenembolie ist das Angio-CT, evtl. MR-Angio.

  • evtl. mittels Pulmonalisangiographie Darstellung von Füllungsdefekten und Gefäßabbrüchen in der pulmonalen Strombahn

  • evtl. in der Lungenperfusions- und Ventilationsszintigraphie Speicherdefekte in den betroffenen Arealen (diagnostische Bedeutung bei rezidivierenden kleineren und subklinischen Lungenembolien)

  • Ausschluss einer tiefen Beinvenenthrombose (Abschn.  2.3.4)

! Cave Ein normales Röntgenbild schließt eine Lungenembolie nicht aus – insbesondere im Akutstadium meist unauffällig!

Differenzialdiagnose

  • Myokardinfarkt, Angina pectoris, Perikarditis

  • Aortendissektion

  • akut dekompensierte Herzinsuffizienz mit Lungenödem

  • Asthmaanfall

  • Spontanpneumothorax

  • Pneumonie, Pleuritis

Therapie

  • Lagerung mit erhöhtem Oberkörper, Sauerstoffgabe 5–10 l/min, evtl. Intubation und Beatmung, Sedierung (z. B. Diazepam 5 mg i. v.), evtl. analgetische Therapie (z. B. Pethidin, Dolantin® 25–50 mg i. v.), ggf. Schocktherapie (intravenöse Flüssigkeitszufuhr, Katecholamine, evtl. Azidosekorrektur) und Reanimationsbehandlung
  • initial Heparin 5000–10.000 IE i. v. als Bolus, bei leichten Lungenembolien (Stadium I und II) im weiteren Verlauf 25.000–40.000 IE/d über 7–10 d (Dosisanpassung nach PTT, 2,0–2,5× Normwert) oder niedermolekulares Heparin (z. B. Enoxaparin, Clexane®); überlappende Einleitung einer oralen Antikoagulation (z. B. Phenprocoumon (Marcumar®) für 3–6 Monate, evtl. zeitlich unbegrenzt)

  • bei schweren Lungenembolien (Stadium III und IV) Fibrinolysetherapie mit Streptokinase, Urokinase oder rt-PA (z. B. Alteplase (Actilyse®) 10 mg i. v. als Bolus und 90 mg über 2 h)

  • evtl. Fragmentierung des Embolus mittels Rechtsherzkatheter, ggf. lokale Fibrinolyse

  • ggf. bei schweren Lungenembolien Thorakotomie und Embolektomie aus den zentralen Pulmonalarterien (TrendelenburgOperation)

>Memo Reanimation über einen längeren Zeitraum kann den Embolus fragmentieren!

3.3.2 Lungenblutung

  • Hämoptoe (Hämoptyse): Bluthusten (Aushusten von Blut/ blutigem Sekret aus dem unteren Respirationstrakt)

  • häufige Ursachen: akute/chronische Bronchitis, Pneumonien, Bronchiektasen, Bronchialkarzinom, Lungentuberkulose, Lungeninfarkt

  • seltene Ursachen: Lungenabszess, hämorrhagische Diathese, Goodpasture-Syndrom, Wegener-Granulomatose, M. Osler, invasive Aspergillose, Lungenegel, bronchopulmonale Metastasen

Diagnostik

  • Blutbild, Gerinnungsanalyse

  • Blutgasanalyse

  • Röntgen-Thorax

  • Bronchoskopie

Differenzialdiagnose

  • obere gastrointestinale Blutungen

  • Blutungen aus dem Oropharynx

Therapie

  • sitzende/halbsitzende Position, ggf. Seitlagerung auf die Seite der Blutungsquelle

  • Sauerstoffgabe 5–10 l/min

  • ggf. Intubation mit doppellumigem Tubus und Beatmung mit erhöhten endexspiratorischen Drücken

  • bronchoskopische Blutstillung mit kalter 0,9 %-iger Kochsalzlösung, lokaler Applikation von Noradrenalin, Elektro-/Laserkoagulation, Fibrinklebung

  • ggf. Okklusion des blutenden Bronchus mittels Fogarty-Katheter oder Tamponade

  • evtl. Bronchialarterienembolisation

3.3.3 Lungenödem

  • massive extravasale Flüssigkeitsansammlung in der Lunge (interstitiell oder alveolär) infolge eines erhöhten mikrovaskulären Drucks oder erhöhter Kapillarpermeabilität
    • kardiales Lungenödem bei Linksherzversagen

    • nicht-kardiales Lungenödem, z. B. ARDS, toxisches Lungenödem, Lungenödem nach Beinaheertrinken, Höhenlungenödem, Postexpansionsödem nach Abpunktion eines großen Pleuraergusses, Lungenödem bei Niereninsuffizienz, neurogenes Lungenödem nach Schädel-Hirn-Trauma (Sympathikusaktivierung mit generalisierter Vasokonstriktion)

  • interstitielles Lungenödem → alveoläres Lungenödem → Schaumbildung (Ausdehnung der Flüssigkeit) → Asphyxie

Klinik

  • Dyspnoe, Tachypnoe, Orthopnoe

  • Husten (Asthma cardiale)

  • evtl. schaumiges Sputum

  • Zyanose

  • Angst

  • »Kochen« über der Brust

Diagnostik

  • auskultatorisch
    • bei interstitiellem Lungenödem verschärftes Atemgeräusch, evtl. Giemen

    • bei alveolärem Lungenödem feuchte Rasselgeräusche

  • im Röntgenbild des Thorax
    • bei interstitiellem Ödem beidseitige streifige Verdichtungen und vermehrte peribronchiale Zeichnung (schmetterlingsförmige Verschattung perihilär), Kerley B-Linien

    • bei alveolärem Ödem grobfleckige, konfluierende Verschattungen

  • Echokardiographie, evtl. Einschwemmkatheter-Untersuchung (bei kardialem Ödem PCWP >15 mmHg)

Differenzialdiagnose

  • Pneumonie

  • Asthma bronchiale

Therapie

  • sitzende Lagerung

  • ggf. Sedierung mit Diazepam 5–10 mg oder Morphin 5 mg langsam i. v.
  • Absaugen der Atemwege, O2-Gabe, ggf. CPAP-Beatmung (»continuous positive airway pressure«) bzw. Intubation und PEEP-Beatmung (positiver endexspiratorischer Druck) mit 100 % O2, evtl. EKMO (extrakorporale Membranoxygenierung) als ultima ratio

  • beim kardialen Lungenödem Vorlastsenkung mit Nitroglyzerin und Furosemid

  • bei toxischem Lungenödem inhalative Kortikosteroide

  • kausale Therapie

! Cave Atemdepression unter Sedierung!

3.3.4 Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

  • Druckbelastung des rechten Herzens mit Hypertrophie und/ oder Dilatation des rechten Ventrikels infolge einer primären Erhöhung des pulmonalen Widerstandes (pulmonalarterieller Mitteldruck in Ruhe >25 mmHg)

  • Vasokonstriktion, Thrombosen und Remodeling der Lungengefäße führen zur pulmonalen Hypertonie.
    • präkapillär
      • Vasokonstriktion, z. B. COPD, Schlafapnoe-Syndrom, alveoläre Hypoventilation, Aufenthalt in großen Höhen (O2↓ → Euler-Liljestrand-Reflex)

      • Gefäßobstruktion, z. B. rezidivierende Lungenembolien, idiopathische pulmonale Hypertonie, Arteriitis der Pulmonalarterien

      • Gefäßobliteration/Verlust eines Teils der Lungenstrombahn, z. B. interstitielle Lungenfibrose, nach Lungenresektion

      • kongenitale Vitien mit Links-rechts-Shunt

    • postkapillär
      • kardiale Erkrankungen, z. B. Linksherzinsuffizienz, Mitralvitien

      • Veränderungen der Lungenvenen, z. B. pulmonale Venenverschlusskrankheit

Klinik

  • leichte Ermüdbarkeit

  • Belastungsdyspnoe

  • pektanginöse Thoraxschmerzen

  • Schwindelanfälle, evtl. Synkopen

  • diskrete Zyanose

  • ggf. Halsvenenstauung, Ödeme etc. bei Rechtsherzdekompensation

Diagnostik

  • auskultatorisch betonter Pulmonalklappenschlusston, fixierte atemunabhängige Spaltung des zweiten Herztones, evtl. diastolisches Graham-Steell-Geräusch (relative Pulmonalklappeninsuffizienz) und Systolikum über der Trikuspidalklappe (relative Trikuspidalklappeninsuffizienz)

  • im EKG Zeichen der Rechtsherzhypertrophie, Steil- bis Rechtslagetyp, evtl. SI/QIII- oder SI/SII/SIII-Typ bei Sagittalstellung der Herzachse, P-pulmonale (in II ≥0,25 mV), positiver SokolowLyon-Index RV1 + SV5/6 ≥1,05 mV, Repolarisationsstörungen (T-Negativierungen, ST-Senkungen) in V1–3, ggf. Rechtsschenkelblock, Sinustachykardie

  • in der Echokardiographie Hypertrophie und Dilatation RV, paradoxe systolische Septumbewegung zum LV, mittels Doppler-Echokardiographie Bestimmung des pulmonalarteriellen Mitteldrucks anhand des Druckgradienten über der Trikuspidalklappe bei bestehender Insuffizienz

  • im Thoraxröntgenbild prominenter Pulmonalisbogen, dilatierte zentrale Pulmonalarterien, Kalibersprung zur gefäßarmen Lungenperipherie (amputierte Hilusgefäße), in der Seitaufnahme ausgefüllter Retrosternalraum infolge der Rechtsherzvergrößerung

  • evtl. Ventilations-/Perfusionsszintigraphie, Pulmonalisangiographie oder CT-Thorax

  • ggf. Messung des pulmonalarteriellen Verschlussdruckes (= pulmonalkapillärer Druck) mittels Einschwemmkatheter-Untersuchung

Therapie

  • kausale Therapie

  • O2-Langzeittherapie (Pulmonalisdruck↓)

  • Herzinsuffizienztherapie: körperliche Schonung, Thromboembolieprophylaxe, Diuretika, ggf. ACE-Hemmer/AT-II-Blocker und Herzglykoside bei gleichzeitiger Linksherzinsuffizienz

  • bei idiopathischer pulmonaler Hypertonie, ggf. auch bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertension (CTEPH)
    • Antikoagulation (Cumarine)

    • Prostacyclinderivate, z. B. Iloprost (Ilomedin®) inhalativ

    • Endothelin-Rezeptorantagonisten, z. B. Bosentan (Tracleer®)

    • Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, z. B. Sildenafil (Revatio®)

    • evtl. hochdosiert Kalziumantagonisten

  • Herz-Lungen-Transplantation bei idiopathischer pulmonaler Hypertonie als ultima ratio; ggf. Ballonatrioseptostomie zur Überbrückung der Zeit bis zur Lungentransplantation

  • pulmonale Thrombendarteriektomie bei CTEPH

3.4 Atemregulationsstörungen

3.4.1 Schlafapnoe-Syndrom

  • Atemstillstände >10 s im Schlaf werden als Schlafapnoe bezeichnet

  • mindestens 10 s dauernde Reduktion des nasalen/oralen Atemstroms um ≥50 % oder Abfall der Sauerstoffsättigung ≥4 % bzw. Weckreaktionen (»arousals«) bei geringerer Abnahme des Atemstromes werden als Hypopnoe bezeichnet

  • mit Obstruktion der oberen Atemwege
    • obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (größte klinische Bedeutung)

    • obstruktives Schnarchen

  • ohne Obstruktion der oberen Atemwege
    • zentrale Schlafapnoe

    • alveoläre Hypoventilation
      • primär (zentral)

      • sekundär (pulmonal, kardiovaskulär, neuromuskulär, muskulär, zerebral)

  • obstruktiv: Tonus der Schlundmuskulatur↓, frustrane Atemexkursionen (begünstigt durch Nasenpolypen, Nasenseptumdeviation, Tonsillenhyperplasie, Makroglossie bei Akromegalie etc.); häufig assoziiert mit Adipositas, arterieller Hypertonie und obstruktiven Atemwegserkrankungen

  • zentral: Stimulierbarkeit der Chemorezeptoren↓, intermittierender Atemstillstand infolge fehlender Innervation der Atemmuskulatur

Klinik

  • fremdanamnestisch lautes Schnarchen (bei obstruktiver Schlafapnoe) mit Atemstillständen

  • periodische Atmung (Hypopnoe, Apnoe, reaktive Hyperventilation), meist bei Herzinsuffizienz-Patienten (Cheyne-StokesAtmung)

  • Tagesmüdigkeit, Abnahme der allgemeinen Leistungsfähigkeit

  • evtl. morgendliche Mundtrockenheit, morgendliche Kopfschmerzen, depressive Grundstimmung, Potenzstörungen

  • Komplikationen
    • Herzinfarkt- und Schlaganfallrisiko↑

    • Unfallrisiko↑ (Sekundenschlaf)

    • Verschlechterung einer Herzinsuffizienz

    • respiratorische Globalinsuffizienz, Polyglobulie, pulmonale Hypertonie

Diagnostik

  • ambulante kardiorespiratorische Polygraphie

  • Schlaflabor (Polysomnographie)
    • O2-Entsättigungsindex mittels Pulsoxymetrie (rezidivierende nächtliche Hypoxie)

    • reaktive arterielle Hypertonie (evtl. fehlende Nachtabsenkung des Blutdrucks) und Tachykardie (apnoeassoziierte Sinusarrhythmie)

    • Bestimmung der Körperlage

    • Atemfluss, Thoraxbewegungen

    • Atemgeräusche, z. B. Schnarchgeräusche

    • Elektroenzephalogramm

  • Apnoe-Hypopnoe-Index: pathologisch sind >5 Apnoen oder Hypopnoen pro Stunde Schlafzeit

  • neurologische und HNO-ärztliche Untersuchung, Lungenfunktionsdiagnostik, Langzeit-EKG, Schilddrüsendiagnostik, ggf. Ausschluss einer Akromegalie

Differenzialdiagnose

  • Schlaflosigkeit

  • Narkolepsie

  • »Restless-legs«-Syndrom

  • demenzielle Erkrankungen

  • Alkohol-/Drogenabusus

Therapie

  • Gewichtsreduktion, Alkohol- und Nikotinkarenz, keine Sedativa oder Hypnotika

  • ggf. Korrektur einer Nasenseptumdeviation, Tonsillektomie, Polypektomie etc.

  • ggf. progenierende Gebissschienen

  • nCPAP-Beatmung (»nasal continuous positive airway pressure«), hält den Pharynx durch einen positiven Druck von 3–20 mbar während der In- und Exspiration offen

  • ggf. BiPAP (»bilevel positive airway pressure«), vermindert die Druckbelastung bei Herzinsuffizienz (Druck während der Inspiration höher als während der Exspiration)

  • evtl. IPPV (»intermittent positive pressure ventilation«), nächtliche Selbstbeatmung über Atemmaske (Heimbeatmung)

3.4.2 Hyperventilationssyndrom

  • Ventilationssteigerung mit Hypokapnie (pCO2 <35 mmHg)
    • psychische Faktoren, z. B. Angst, emotionale Erregung

    • organische Ursachen, z. B. Lungenerkrankungen, Hypoxie, metabolische Azidose, Fieber, Enzephalitis

  • ohne Grunderkrankung häufig bei Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr

Klinik

  • akut: Hyperventilation, Parästhesien, Pfötchenstellung (normokalzämische Tetanie)

  • chronisch: Parästhesien, Hypästhesien (akral, perioral), Müdigkeit, Konzentrationsschwäche, Kopfschmerzen, Schwindel, Schweißneigung, Luftnot, funktionelle Herzbeschwerden, Nervosität, Angst, Depression, Aerophagie mit Meteorismus

Diagnostik

  • typische Anamnese und Klinik

  • Provokationstest

  • in der Blutgasanalyse respiratorische Alkalose (pCO2 und Bikarbonat↓, pH↔↑)

Differenzialdiagnose

  • hypokalzämische Tetanie

  • Asthma bronchiale

  • Lungenembolie

  • Pneumothorax

  • KHK

Therapie

  • bei somatischer Ursache Therapie der Grunderkrankung

  • bei psychogener Ursache Beruhigung des Patienten, ggf. Rückatmung (in Tüte), evtl. Atemschule, Entspannungsübungen, psychosomatische Therapie

3.5 Bronchialkarzinom

  • 15 % aller Karzinome; häufigster maligner Tumor des Mannes, ♂:♀ = 3:1; Altersgipfel 65.–70. Lebensjahr

  • Risikofaktoren
    • Inhalation von Zigarettenrauch ist die Hauptursache (85 % aller Fälle) des Bronchialkarzinoms (insbesondere für kleinzellige und Plattenepithelkarzinome)
    • berufliche Exposition gegenüber Karzinogenen (8 % aller Fälle), z. B. Radionuklide (Uran, Radon), Asbest, polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe, Chrom- und Arsenverbindungen, Nickel, Beryllium, Haloether

    • genetische Prädisposition

    • evtl. Lungennarben

  • bei Erstdiagnose mitunter CUP-Syndrom (»cancer of unknown primary site«)

  • sehr schlechte Prognose (5-Jahresüberlebensrate aller Patienten beträgt 10 %)

  • Formen: zentrales, peripheres, diffus wachsendes Bronchialkarzinom und Pancoast-Tumor (Tab. 3.8)

>Memo Dauer und Menge – »pack-years« – bestimmen das Risiko!
Tab. 3.8

Formen des Bronchialkarzinoms

Form

Lokalisation

Histologie

Häufigkeit

Zentrales Bronchialkarzinom

Hilusnah

Meist kleinzelliges oder Plattenepithelkarzinom

70 %

Peripheres Bronchialkarzinom

Hilusfern, in äußeren Lungenabschnitten

Häufig großzelliges oder Adenokarzinom

25 %

Diffus wachsendes Bronchialkarzinom

Diffus lokalisiert (Vortäuschung einer Pneumonie)

Alveolarzellkarzinom

3 %

Pancoast-Tumor

In der Pleurakuppel mit Infiltration der Thoraxwand

 

2 %

  • histopathologische Klassifikation: kleinzelliges Bronchialkarzinom, nicht-kleinzelliges Bronchialkarzinom, Plattenepithelkarzinom, Adenokarzinom, großzelliges Bronchialkarzinom (Tab. 3.9)

Tab. 3.9

Histologische Formen des Bronchialkarzinoms

Form

Anmerkungen

Häufigkeit

Kleinzelliges Bronchialkarzinom, »Oat-cell«-Karzinom (»Haferzell-Karzinom«)

»Small cell lung cancer«; schlechteste Prognose, paraneoplastische Endokrinopathien

20–25 %

Nicht-kleinzelliges Bronchialkarzinom

»Non-small cell lung cancer«

75–80 %

– Plattenepithelkarzinom

 

35–40 %

– Adenokarzinom

Häufigste Form bei Nichtrauchern

25–30 %

– Großzelliges Bronchialkarzinom

 

5–10 %

Klinik

  • Husten, Dyspnoe, Thoraxschmerz, Hämoptysen
  • Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwächegefühl

  • evtl. Heiserkeit bei Rekurrensparese, obere Einflussstauung (Vena cava superior-Syndrom), Dysphagie, paradoxe Zwerchfellbewegung bei Phrenikuslähmung

  • infolge einer Metastasierung ggf. neurologische Störungen, Ikterus, Knochenschmerzen

  • bei Pancoast-Tumor Miosis, Ptosis, Enophthalmus (Horner-Syndrom), Knochendestruktionen an der 1. Rippe und am 1. BWK, Plexus-/Interkostalneuralgien, Schwellung des Armes infolge eines gestörten venösen und Lymphabflusses

  • paraneoplastische Syndrome, v. a. beim kleinzelligen Bronchialkarzinom
    • hypertrophische Osteoarthropathie (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom), z. B. Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel

    • endokrine Syndrome, z. B. Cushing-Syndrom (ektope ACTH-Bildung), Hyperkalzämie (ektope Bildung parathormonverwandter Peptide), Verdünnungshyponatriämie (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion), Gynäkomastie

    • neurologische Syndrome, z. B. myasthenisches Lambert-Eaton-Syndrom (Antikörper gegen den »voltage-gated calcium channel«), periphere Neuropathien, zentralnervöse Syndrome

    • Dermatomyositis

    • Thrombozytose

! Cave Jeder länger als 3 Wochen andauernde Husten muss abgeklärt werden!

Diagnostik

  • im Röntgenbild des Thorax häufig einseitig vergrößerter und unscharf begrenzter Hilus, ansonsten alle Arten von Lungenverschattungen, evtl. Verbreiterung des Mediastinums, Pleuraerguss, Zwerchfellhochstand bei Phrenikusparese
  • CT-Thorax, ggf. CT-gesteuerte Punktion

  • evtl. FDG-PET/-CT

  • evtl. endobronchialer Ultraschall und Punktion

  • Bronchoskopie mit Zytologie, Lavage und Biopsie

  • ggf. Thorakoskopie oder Mediastinoskopie

  • in Einzelfällen Probethorakotomie zur histologischen Diagnosesicherung

  • evtl. Bestimmung von Tumormarkern zur Verlaufskontrolle
    • beim kleinzelligen Karzinom NSE

    • beim nicht-kleinzelligen Karzinom CEA, CYFRA 21-1, SCC

  • Abdomensonographie, CT des Gehirns, Knochenszintigraphie, PET etc. zum Ausschluss von Fernmetastasen

  • Lungenfunktionsdiagnostik und ggf. Perfusionsszintigraphie präoperativ

  • Stadieneinteilung nach TNM-System (Tab. 3.10)

  • Stadieneinteilung nach Union International Contre le Cancer (Tab. 3.11)

! Cave Spiculae, die von einem Rundherd ins umgebende Lungenparenchym ausstrahlen, sind besonders karzinomverdächtig!
>Memo Tumormarker dienen nicht der Diagnosesicherung!
Tab. 3.10

TNM-Klassifikation des Bronchialkarzinoms

T

Primärtumor

Tis

Carcinoma in situ

T1

Tumor ≤3 cm ohne Beteiligung des Hauptbronchus

– T1a

Tumor ≤2 cm

– T1b

Tumor >2 aber ≤3 cm

T2

Tumor >3 aber ≤7 cm und Beteiligung des Hauptbronchus ≥2 cm distal der Carina/Invasion der viszeralen Pleura/Assoziation mit partieller Atelektase oder obstruktiver Pneumonie

– T2a

Tumor >3 aber ≤5 cm

– T2b

Tumor >5 aber ≤7 cm

T3

Tumor >7 cm oder direkte Invasion der Brustwand/des Zwerchfells/des N. phrenicus/der mediastinalen Pleura/des parietalen Perikards oder Beteiligung des Hauptbronchus <2 cm distal der Carina (ohne Befall der Carina) oder Assoziation mit einer Totalatelektase oder einer obstruktiven Pneumonie der gesamten Lunge oder separate(r) Tumorknoten im gleichen Lungenlappen

T4

Tumor jeglicher Größe mit direkter Invasion des Mediastinums/des Herzens/der großen Gefäße/der Trachea/des N. laryngeus recurrens/des Ösophagus/der Wirbelkörper/der Carina oder separate(r) Tumorknoten in einem anderen ipsilateralen Lungenlappen

N

Lymphknotenbefall

N1

Ipsilaterale peribronchiale und/oder hiläre Lymphknoten

N2

Ipsilaterale mediastinale und/oder subkarinale Lymphknoten

N3

Kontralaterale mediastinale oder hiläre Lymphknoten bzw. Skalenus- und supraklavikuläre Lymphknoten

M

Metastasierung

M1

Fernmetastasen (! Cave auch Metastasen in einem kontralateralen Lungenlappen und in der Pleura sowie maligner Pleura- oder Perikarderguss)

Tx, Nx, Mx: Primärtumor (bei positiver Zytologie), regionale Lymphknoten, Fernmetastasen nicht beurteilbar

T0, N0, M0: kein Tumornachweis, kein Lymphknotenbefall bzw. keine Fernmetastasen

Tab. 3.11

UICC-Stadieneinteilung des Bronchialkarzinoms

Stadium

T

N

M

0

Tis

N0

M0

IA

T1a, b

N0

M0

IB

T2a

N0

M0

IIA

T1a, b, T2a

N1

M0

T2b

N0

M0

IIB

T2b

N1

M0

T3

N0

M0

IIIA

T1, 2

N2

M0

T3

N1, 2

M0

T4

N0, 1

M0

IIIB

T4

N2

M0

Jedes T

N3

M0

IV

Jedes T

Jedes N

M1

  • frühzeitiger regionärer Lymphknotenbefall

  • Fernmetastasen beim kleinzelligen Bronchialkarzinom meist schon zum Zeitpunkt der Diagnose, v. a. in Leber, Gehirn, Nebennieren, Wirbelsäule (deshalb vereinfachte Stadieneinteilung)

  • Stadieneinteilung bei kleinzelligem Bronchialkarzinom (Tab. 3.12)

Tab. 3.12

Stadien des kleinzelligen Bronchialkarzinoms

Stadium

Merkmale

Limited disease

Primärtumor begrenzt auf einen Hemithorax

± ipsilaterale hiläre und/oder ipsilaterale supraklavikuläre Lymphknoten

± ipsilaterale mediastinale Lymphknoten

± ipsilaterale Atelektase

± ipsilateraler kleiner Pleuraerguss ohne Nachweis maligner Zellen

Extensive disease

Jedes über die Definition von »limited disease« hinausgehende Merkmal

Differenzialdiagnose

  • andere primäre Lungentumoren
    • epithelialen Ursprungs: Bronchialadenom, Karzinoid, adenoid-zystisches Karzinom (Zylindrom)

    • mesenchymalen Ursprungs: häufig Chondrome, selten Sarkome

  • sekundäre Lungentumoren infolge hämatogener oder lymphogener (Lymphangiosis carcinomatosa) Metastasierung

  • Lungentuberkulose

Therapie

  • beim kleinzelligen Bronchialkarzinom
    • »limited disease«: Tumorresektion, Polychemotherapie nach dem PE-Schema (Cisplatin und Etoposid), Radiatio des Mediastinums und des Primärtumors (40 Gy, ggf. hyperfraktioniert), prophylaktische Schädelbestrahlung bei (Voll-)Remission

    • »extensive disease«: palliative Chemotherapie nach dem ACO- (Adriamycin und Cyclophosphamid und Vincristin), CEV- (Carboplatin und Etoposid und Vincristin) oder PE-Schema; ggf. Radiatio bei Skelett- oder Hirnmetastasen

  • beim nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinom steht die Operation im Vordergrund
    • im Stadium I, II und IIIA (T3): Tumorresektion

    • bei lokoregionär begrenztem Stadium und Inoperabilität alternativ Strahlentherapie (60–70 Gy)

    • ggf. neoadjuvant, kombinierte Chemo-/Strahlentherapie vor Operation

    • ab Stadium IIIA (T4) palliative Radiatio, Chemotherapie (z. B. Cisplatin und Gemcitabin/Taxan/Pemetrexed/Vinorelbin), ggf. bronchoskopisches Stenting, Lasertherapie, evtl. Chemoembolisation

  • bei Knochenmetastasen Bisphosphonate (z. B. Aredia®)

  • Schmerztherapie und andere symptomatische Therapie

3.6 Pleuraerkrankungen

3.6.1 Pneumothorax

  • Luftansammlung in der Pleurahöhle mit/ohne Verbindung zur Außenluft (offener/geschlossener Pneumothorax)

  • Formen und Definitionen des Pneumothorax, Einteilung nach Ätiologie
    • Spontanpneumothorax
      • primär (idiopathisch) durch Platzen einer subpleuralen Emphysemblase (betroffen sind meist junge asthenische Männer) ohne erkennbare Grundkrankheit

      • sekundär, d. h. ohne äußere Einwirkung bei erkennbarer Lungenvorerkrankung, z. B. COPD, Lungenemphysem, Tuberkulose, Lungenfibrose, Bronchialkarzinom, Mukoviszidose

    • traumatischer Pneumothorax, z. B. bei Rippenfrakturen

    • iatrogener Pneumothorax, z. B. infolge einer Pleurapunktion, als Komplikation eines Subklaviakatheters, durch Überdruckbeatmung

  • Luft im Pleuraraum → Verlust des physiologischen Unterdrucks → Lungenkollaps

Klinik

  • einseitiger, stechender Thoraxschmerz

  • Dyspnoe, Tachypnoe

  • Hustenreiz

  • evtl. Hautemphysem bei traumatischem/iatrogenem Pneumothorax

  • asymmetrische Thoraxbewegungen

  • Zyanose

  • evtl. obere Einflussstauung

  • Komplikationen: Spannungspneumothorax (Druckanstieg im Pleuraraum durch einen Ventilmechanismus mit Verdrängung des Mediastinums und Behinderung des venösen Rückstromes zum Herzen), Sero-/Pyo-/Hämatopneumothorax, Pneumomediastinum, Rezidiv bei idiopathischem Pneumothorax (30–50 % aller Fälle)

Diagnostik

  • Tachykardie, Blutdruckabfall

  • perkutorisch hypersonorer Klopfschall

  • auskultatorisch abgeschwächtes/aufgehobenes Atemgeräusch über der betroffenen Seite

  • Röntgen-Thorax, evtl. in maximaler Exspiration

  • ggf. CT-Thorax zur Abgrenzung einer großen Emphysembulla

Differenzialdiagnose

  • Lungenembolie

  • Myokardinfarkt

  • disseziierendes Aortenaneurysma

  • Pleuritis

  • Perikarditis

Therapie

  • bei kleinem Mantelpneumothorax meist spontane Luftresorption

  • bei Spannungspneumothorax sofortige Entlastungspunktion mit einer großlumigen Kanüle im 2. ICR in der Medioklavikularlinie

  • Anlage einer Pleurasaugdrainage über den 2.-3. ICR in der Medioklavikularlinie (Monaldi-Drainage) oder über den 4.-5. ICR in der vorderen bis mittleren Axillarlinie (Bülau-Drainage) (ca. 10 cm H2O Dauersog)

  • ggf. thorakoskopische Versorgung

  • zur Rezidivprophylaxe evtl. Pleurodese oder Pleurektomie und Bullaresektion

3.6.2 Pleuritis und Pleuraerguss

  • Pleuritis mit oder ohne Ergussbildung (Pleuritis exsudativa bzw. sicca)

  • Pleuraerguss: Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle (Transsudat, Exsudat, Empyem, Hämatothorax, Chylothorax)
    • Transsudat, z. B. bei Herzinsuffizienz (Stauungstranssudat, häufig re>li), Lungenembolie, Leberzirrhose, nephrotischem Syndrom, Urämie, exsudativer Enteropathie

    • Exsudat
      • Tuberkulose, bronchopulmonale Infekte, Pneumonien

      • Bronchialkarzinom, Pleurametastasen, maligne Lymphome, Pleuramesotheliom

      • Lungenembolie, Lungeninfarkt

      • gastrointestinale Erkrankungen, z. B. Pankreatitis, subphrenische Abszesse

      • Kollagenosen, z. B. rheumatische Pleuritis, systemischer Lupus erythematodes

      • Dressler-Syndrom (Postmyokardinfarkt- bzw. Postkardiotomie-Syndrom)

      • Meigs-Syndrom (Ovarialtumor mit Aszites und Pleuraerguss)

Klinik

  • bei Pleuritis sicca atemabhängige Schmerzen, Reizhusten ohne Auswurf

  • bei Pleuritis exsudativa und Pleuraerguss Dyspnoe, Nachschleppen der betroffenen Thoraxhälfte beim Atmen, evtl. vorgewölbte Interkostalräume, evtl. Fieber

  • Komplikationen: Pleuraempyem und Pleuraschwarten

Diagnostik

  • perkutorisch absolute Klopfschalldämpfung mit nach lateral ansteigender Begrenzung (Ellis-Damoiseau-Linie), aufgehobener Stimmfremitus
  • auskultatorisch
    • bei Pleuritis sicca Pleurareiben (»Lederknarren«)

    • bei Pleuraergüssen abgeschwächtes Atemgeräusch und Bronchialatmen am oberen Rand der Dämpfung (Kompressionsatmen)

  • sonographischer Nachweis ab etwa 20 ml Ergussportion

  • im Thoraxröntgenbild in der p. a.-Aufnahme im Stehen Nachweis ab etwa 200 ml Ergussportion
  • Pleurapunktion
    • Differenzierung von Pleuraergüssen unter Berücksichtigung makro- und mikroskopischer Charakteristika sowie laborchemischer Parameter (Tab. 3.13)

    • bei Pankreatitis α-Amylase und Lipase im Erguss↑

    • bakteriologische und zytologische Untersuchung

  • evtl. CT-Thorax

  • Thorakoskopie mit Biopsie und histologischer Untersuchung bei unklarem Erguss

! Cave perkutorische Nachweisgrenze >300 ml Ergussmenge
>Memo Liegendaufnahme im lateralen Strahlengang empfindlicher!
Tab. 3.13

Differenzierung von Pleuraergüssen

Flüssigkeit

Charakteristika

Transsudat

Gesamteiweiß <3 g/dl

Proteingehalt des Pleuraergusses <50 % des Serumproteins

LDH des Pleuraergusses <200 U/l

LDH des Pleuraergusses <60 % der Serum-LDH

spezifisches Gewicht <1016 g/l

→ alle Kriterien müssen erfüllt sein

Exsudat

Mindestens eines der oben angeführten Kriterien ist nicht erfüllt

Empyem

Eitrig-trüber Erguss

mikroskopisch massenhaft neutrophile Granulozyten

Hämatothorax

Blutiger Erguss

Hb der Pleuraflüssigkeit ~ Blut-Hb

Hkt im Pleuraerguss >50 % des Blut-Hkt

Chylothorax

Milchig-trüber Erguss

Triglyzeride >110 mg/dl

Therapie

  • kausale Therapie abhängig von der Grunderkrankung

  • symptomatisch
    • einmalige Abpunktion bei einmaligem Pleuraerguss und kleiner Ergussportion

    • bei rezidivierendem Pleuraerguss Pleuradrainage, evtl. Pleurodese mit Tetracyclin oder Talkum-Puder

    • bei Pleuraempyem regelmäßige Spülung und gezielte Antibiose

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

Authors and Affiliations

  • Sascha Al Dahouk
    • 1
  • Wolfram Karges
    • 2
  1. 1.Hygiene und MikrobiologieBundesinstitut für RisikobewertungBerlinD
  2. 2.Sektion Endokrinologie und DiabetologieUniversitätsklinikum AachenAachenD

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