Erworbene angiopathische und mechanische hämolytische Anämien

  • Mathias Brandis
  • Udo Kontny
Chapter

Zusammenfassung

Familie R. verbringt die Sommerferien mit ihren 9 Monate und 4 Jahre alten Söhnen auf dem Bauernhof. Die Eltern und der ältere Sohn trinken Rohmilch. Der jüngere Sohn entwickelt dünne Stühle ohne Fieber, die sich nach 2 Tagen unter Schonkost normalisieren. 2 Wochen später kommt es bei ihm erneut zum Auftreten dünner, nicht-blutiger Stühle, zusammen mit Bauchkrämpfen und Erbrechen. Am Folgetag erleidet der Junge einen generalisierten Krampfanfall und wird stationär aufgenommen. Bei der Untersuchung ist er somnolent, die Kö rpertemperatur 37,2°C, der Blutdruck mit 132/62 mmHg deutlich erhöht. Im Blutbild fallen ein Hb von 7,2 g/dl und eine Thrombozytenzahl von 52.000/μl auf; das Kreatinin im Serum ist mit 2,09 mg/dl erhöht, ebenso das Kalium mit 7,2 mmol/l und die LDH mit 1014 U/l. Im Blutausstrich imponieren Fragmentozyten. Die Diagnose eines hä molytisch-urämischen Syndroms wird gestellt.

Ein Tenckhoff-Katheter wird in Intubationsnarkose gelegt und eine Peritonealdialyse begonnen, zudem erfolgt eine antihypertensive Behandlung mit einem β-Blocker. Das Ergebnis der Stuhlkultur, das nach wenigen Tagen eingeht, zeigt einen enterohämorrhagischen Escherichia coli (EHEC) vom Serotyp O26:H11. Der Keim wird auch beim asymptomatischen Bruder und der Mutter isoliert, die somit als Überträger des Keims auf den Patienten in Frage kommen. 11 Tage nach Beginn kann die Peritonealdialyse bei gebesserter Nierenfunktion beendet werden, der Junge wird 18 Tage nach Aufnahme in gutem Allgemeinzustand entlassen.

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Literatur

  1. Andreoli SP (1998) Renal manifestations of systemic diseases. Semin Nephrol 18:270–279PubMedGoogle Scholar
  2. Andreoli SP, Trachtman H, Acheson DWK et al (2002) Hemolytic uremic syndrome: epidemiology, pathophysiology, and therapy. Pediatr Nephrol 17:293–298CrossRefPubMedGoogle Scholar
  3. Coppo P, Veyradier A, Durey MA et al (2002) Pathophysiology of thrombotic microangiopathies: current understanding. Ann Med Interne 153:153–166Google Scholar
  4. Elliott EJ, Robins-Browne RM, O’Loughlin EV et al (2001) Nationwide study of haemolytic uraemic syndrome: clinical, microbiological, and epidemiological features. Arch Dis Child 85:125–131CrossRefPubMedGoogle Scholar
  5. Furlan M, Robles R, Galbusera M, Remuzzi G, Kyrle PA, Brenner B, Krause M, Scharrer I, Aumann V, Mittler U, Solenthaler M, Lammle B (1998) von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 339(22):1578–84.CrossRefPubMedGoogle Scholar
  6. Gando S, Tedo I (1994) The effects of massive transfusion and haptoglobin therapy on hemolysis in trauma patients. Surg Today 24:785–790CrossRefPubMedGoogle Scholar
  7. Grabowski EF (2002) The hemolytic-uremic syndrome — toxin, thrombin, and thrombosis. N Engl J Med 346:58–61CrossRefPubMedGoogle Scholar
  8. Gradon JD, Hirschbein M, Milligan J (1996) Fragmentation hemolysis: an unusual indication for valve replacement in native valve infective endocarditis. South Med J 89:818–820PubMedGoogle Scholar
  9. Hall GW (2001) Kasabach-Merritt syndrome: pathogenesis and management. Br J Haematol 112:851–862CrossRefPubMedGoogle Scholar
  10. Kaplan BS, Leonard MB (2000) Autosomal dominant hemolytic uremic syndrome: variable phenotypes and transplant results. Pediatr Nephrol 14:464–468PubMedGoogle Scholar
  11. Kondo M, Kojima S, Horibe K et al (1998) Hemolytic uremic syndrome after allogeneic or autologous hematopoietic stem cell transplantation for childhood malignancies Bone Marrow Transplant 21:281–286CrossRefPubMedGoogle Scholar
  12. Landau D, Shalev H, Levy-Finer G et al (2001) Familial hemolytic uremic syndrome associated with complement factor H deficiency. J Pediatr 138:412–417PubMedGoogle Scholar
  13. Lawrence C, Atac B (1992) Hematologic changes in massive burn injury. Crit Care Med 1284–1288Google Scholar
  14. Levy GG, Nichols WC, Lian EC et al (2001) Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 413:488–494CrossRefPubMedGoogle Scholar
  15. Medina PJ, Sipols JM, George JN (2001) Drug-associated thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Curr Opin Hematol 8:286–293CrossRefPubMedGoogle Scholar
  16. Moake JL (2002) Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med 347:589–600CrossRefPubMedGoogle Scholar
  17. Moghal NE, Ferreira MA, Howie AJ et al (1998) The late histologic findings in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome. J Pediatr 133:220–223PubMedGoogle Scholar
  18. Mulholland JW, Massey W, Shelton JC (2000) Investigation and quantification of the blood trauma caused by the combined dynamic forces experienced during cardiopulmonary bypass. Perfusion 15:485–494PubMedGoogle Scholar
  19. Raife T, Montgomery R (2001) New aspects in pathogenesis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Rev Clin Exp Hematol 5:236–261CrossRefPubMedGoogle Scholar
  20. Robson WL, Tsai HM (2002) Thrombotic thrombocytopenic purpura attributable to von Willebrand factor-cleaving protease inhibitor in an 8-year-old boy. Pediatrics 109:322–5CrossRefPubMedGoogle Scholar
  21. Ruutu T, Hermans J, Niederwieser D et al for the EBMT Chronic Leukaemia Working Party (2002) Thrombotic thrombocytopenic purpura after allogeneic stem cell transplantation: a survey of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Br J Haematol 118:1112–119CrossRefPubMedGoogle Scholar
  22. Schwartz KA, Flessa HC (1973) March hemoglobinuria. Report of a case after basketball and congo drum playing. Ohio State Med J 69:448–449PubMedGoogle Scholar
  23. Vesely SK, George JN, Lammle B et al (2003) ADAMTS13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood 102:60–68CrossRefPubMedGoogle Scholar
  24. Wright G (2001) Haemolysis during cardiopulmonary bypass: update. Perfusion 16:345–351PubMedGoogle Scholar
  25. Yeo TC, Freeman WK, Schaff HV, Orszulak T (1998) Mechanism of hemolysis after mitral valve repair: Assessment by serial echocardiography. J Am Coll Cardiol 32:717–723CrossRefPubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag Heidelberg 2006

Authors and Affiliations

  • Mathias Brandis
    • 1
  • Udo Kontny
    • 2
  1. 1.Klinik I: Allgemeine Pädiatrie und PoliklinikUniversitätsklinikum Freiburg Zentrum für Kinderheilkunde und JugendmedizinFreiburg
  2. 2.Klinik IV Pä diatrische Hämatologie und OnkologieUniversitätsklinikum Freiburg Zentrum für Kinderheilkunde und JugendmedizinFreiburg

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