Elephantiasis der Thoraxwand im Rahmen der Neurofibromatose von Recklingshausen, Fallbericht

Zusammenfassung

Neurofibrome sind gutartige Tumore, welche vom Gewebe der Neuralleiste abstammen. Sie können solitär oder multipel auftreten, in diesem Fall bezeichnet man das Krankheitsbild als Neurofibromatose oder von Recklinghausen’sche Erkrankung. Wir berichten über einen 17jährigen Patienten mit dem Bild der „Elephantiasis“, einer gigantischen Tumormasse an der linken seitlichen Thoraxwand mit ausgeprägter Skelettdeformität durch Zug des Tumors an der Thoraxwand und grotesker Entstellung des jungen Mannes. Eine CT-Untersuchung zeigte eine Durchsetzung der seitlichen Thoraxwand mit multiplen Neurofibromen und Infiltration der Thoraxorgane mit Ausdehnung bis in das Retroperitoneum.

Unsere Behandlung bestand aus einer zweizeitigen palliativen Tumorresektion und Defektdeckung durch ein Spalthauttransplantat. Der operative und postoperative Verlauf war komplikationslos.

Summary

Neurofibromas are benign tumors arising from neuroectodermal tissues. They may oeeur as solitary lesions, or multiple, in which case they are referred to as neurofibromatosis, or von Recklinghausen’s disease. We report about a 17-year-old patient with neurofibromatous elephantiasis located in the lateral aspect of the left hemithorax. CT showed massive ehest wall infiltration and retroperitoneal tumor growth, but no abnormalities of the cranium. Our surgical treatment consisted of a two-stage, palliative tumor debulking and defect coverage with a splitthickness skin graft. The operative and postoperative course was uneventful.