Zusammenfassung
Die Myasthenia gravis (MG) stellt trotz guter Behandlungsmöglichkeiten auch heute noch eine potentiell lebensbedrohliche Erkrankung dar. Bei krisenhaften Verschlechterungen, aber auch bei medikamentös gut eingestellten Patienten, die über eine normale Lungenfunktion tagsüber verfügen, kommt es relativ häufig während des REM-Schlafes zu Apnoen und damit verbundener Hypoxie. Die nächtlichen Atmungsstörungen bleiben meist unentdeckt. Unspezifische Symptome wie Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Konzentrations- und Gedächtnisprobleme sollten daher auch an schlafbezogene Atmungsstörungen denken lassen. Immer wieder wird eine zentralnervöse Beteiligung der MG postuliert: als Hinweise hierfür werden Gedächtnisstörungen, eine Reduktion des REM-Schlafes sowie das Vorhandensein von Azetylcholin-Rezeptorantikörpern im Liquor angeführt. Zu einer ZNS-Dysfunktion können möglicherweise 1) eine spezifische, antikörperbedingte Blockade, 2) im Rahmen der Immunerkrankung produzierte Zytokine und 3) eine Hypoxie—als wahrscheinlich wichtigster Einfluss auf die kognitive Leistungsfähigkeit bei MG-Patienten—führen. Eine polysomnographische Abklärung sollte daher immer bei MG-Patienten mit fraglicher zentralnervöser Beteiligung (auch bei normaler Lungenfunktion tagsüber) erfolgen, um bei der Diagnose einer schlafbezogenen Atmungsstörung gezielt eine nächtliche Beatmungstherapie einleiten zu können.
Summary
Myasthenia gravis (MG) is a potential life threatening disease although effective treatment strategies are available today. In crisis, but also in clinically stable patients with a normal daytime pulmonary function, REM sleep is vulnerable for apneas and hypoxia. Nocturnal respiratory problems are rarely diagnosed in MG. Unspecific symptoms like sleepiness, fatigue, concentration and memory problems can well be symptoms of a sleep-related breathing disorder. Reports of memory dysfunction, reduction of REM-sleep, and detection of acetylcholine receptor (AchR) antibodies in the cerebrospinal fluid have led to the hypothesis of a central nervous system involvement in myasthenia gravis. Possible mechanisms are: 1) central AchR-antibodies leading to a blockade of cholinergic neurotransmission in the brain, 2) unspecifically acting cytokines and 3) hypoxia, as perhaps the most important influence upon cognitive function in MG. A polysomnographic investigation should therefore be performed in a MG-patient presenting with possible CNS involvement (despite normal daytime respiratory function) to detect a sleep related breathing disorder and eventually initiate a nocturnal ventilation therapy.
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Stepansky, R., Hoppe, S. & Zeitlhofer, J. Myasthenia gravis: Zentralnervöse Beteiligung und Schlaf. Somnologie 4, 79–83 (2000). https://doi.org/10.1046/j.1439-054x.2000.12400.x
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