Zusammenfassung
Primär maligne Knochentumoren sind äußerst selten, treten aber, in Abhängigkeit der genauen Entität, gehäuft in anatomischer Nähe zum Kniegelenk auf. Aufgrund ihrer Seltenheit, der vielfältigen Subentitäten und der interdisziplinären Behandlung sollen Betroffene an ein muskuloskelettales Tumorzentrum überwiesen werden. Grundlage für eine erfolgreiche Therapie ist das frühzeitige Erkennen suspekter Raumforderungen im klinischen Alltag. Dies erfordert neben einer gründlichen Anamnese die sorgfältige körperliche Untersuchung sowie ein grundlegendes Verständnis radiologischer und histologischer Verfahren und chirurgischer Prinzipien. Die Festlegung des individuellen Behandlungskonzepts im Rahmen einer interdisziplinären Tumorkonferenz gilt als etablierter Standard. Mit dem Osteo-, dem Chondro- und dem Ewing-Sarkom werden 3 wichtige Entitäten vorgestellt, zudem wird über den aktuellen Stand von Diagnostik und Therapie primär maligner Knochentumoren am Knie berichtet.
Abstract
Primary malignant bone tumors are extremely rare diseases which, however, depending on the exact entity, regularly occur around the knee joint. Due to their rare occurrence, the diverse subentities and the interdisciplinary treatment, affected patients should be referred to a musculoskeletal tumor center. The basis for successful treatment is the early recognition of suspicious lesions in daily clinical routine. In addition to a thorough medical history, this requires careful physical examination and a basic understanding of radiological and histological procedures and surgical principles. The determination of the individual treatment concept in an interdisciplinary tumor conference is considered an established standard. This article provides an overview of the current status of diagnosis and treatment of primary malignant bone tumors of the knee joint and presents three important entities: osteosarcoma, chondrosarcoma, and Ewing’s sarcoma.
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Welche Eigenschaft charakterisiert primäre Knochentumoren?
Primär maligne Knochentumoren kommen gehäuft in den ersten 3 Lebensdekaden vor und zeigen eine typische Alters- und Geschlechtsverteilung.
Primär maligne Knochentumoren kommen beim weiblichen Patienten ca. doppelt so häufig vor wie bei männlichen Patienten.
Primär maligne Knochentumoren kommen nur bei Patienten jenseits des 40. Lebensjahres vor.
Im Vergleich zu primär malignen Knochentumoren sind benigne Knochentumoren außerordentlich seltene Entitäten.
Primäre und sekundäre Knochentumoren entwickeln sich de novo aus Knochen- bzw. Knorpelzellen.
Wodurch ist das Staging maligner Knochentumoren gekennzeichnet?
Die meisten primär malignen Knochensarkome metastasieren lymphogen und hämatogen.
Anhand der lokalen Tumorausdehnung kann das Metastasierungsrisiko am genauesten prognostiziert werden.
Das Tumorstaging muss zwingend vor der Entnahme der Biopsie abgeschlossen werden.
Im Rahmen des lokalen Staging erfolgt die dezidierte Untersuchung eines Organs (z. B. Lunge oder Leber) auf das Vorliegen von Fernmetastasen.
Sog. „skip lesions“ treten u. a. beim Osteosarkom auf und liegen im gleichen Knochen wie der Primarius (z. B. Femur oder Tibia).
Welche diagnostische Abfolge ist bei Verdacht auf einen primär malignen Knochentumor am besten geeignet (CT: Computertomographie, MRT: Magnetresonanztomographie, PET: Positronenemissionstomographie)?
Biopsie, Röntgen, MRT, Anamnese, Inspektion
Anamnese, Röntgen, MRT, Inspektion, Resektion
Anamnese, Inspektion, Laboruntersuchung, Röntgen, MRT, Biopsie
Röntgen, MRT, PET-CT, Biopsie, Anamnese
Skelettszintigraphie, Inspektion, MRT, Biopsie, Röntgen
Was sind typische Frühsymptome eines primär malignen Knochentumors am Kniegelenk?
Intermittierende Ergussbildung mit fokaler Rötung und Überwärmung mit sterilem Punktionsergebnis
Belastungsunabhängige Schmerzen mit schleichendem Beginn, die sich in Ruhe nicht bessern, begleitet von einer größenprogredienten Raumforderung
Anlaufschmerzen, Schwellungen und Einschränkung der Beweglichkeit v. a. bei Beugung
Zunehmendes Instabilitätsgefühl im betroffenen Kniegelenk
Rezidivierende Einklemmungserscheinungen und starke belastungsabhängige Schmerzen
Bei welchem Knochentumor ist das Auftreten einer sog. B‑Symptomatik am wahrscheinlichsten?
Chondrosarkom
Osteosarkom
Ewing-Sarkom
Osteoidosteom
Knochenmetastase
Welches radiologische Zeichen im konventionellen Röntgenbild spricht gegen eine hohe Aggressivität der Neoplasie?
Spiculae
Codman-Dreieck
Sunburst-Zeichen
Randsklerosierung
Kortikalisarrosion
Ein 17-jähriger männlicher Patient klagt über seit etwa 4 Monaten bestehende Schmerzen im Bereich des rechten Kniegelenks mit schleichendem Beginn. Die Schmerzen zeigen sich zunehmend analgetikaresistent und bestehen v. a. nachts und in Ruhe. Radiologisch zeigt sich eine unscharf begrenzte Läsion in der Metaphyse des distalen Femurs mit begleitendem Sunburst-Phänomen und Codman-Dreieck. Magnetresonanztomographisch imponiert ein inhomogenes Bild mit ausgedehnter Weichteilkomponente. Es bestehen keine vermehrte Müdigkeit oder Fieber. Welcher primär maligne Knochentumor liegt mit höchster Wahrscheinlichkeit vor?
Syovialsarkom
Chondrosarkom
Ewing-Sarkom
Osteosarkom
Multiples Myelom
Ein 52-jähriger IT-Informatiker (IT: Informationstechnologie) stellt sich mit einer unklaren Raumforderung am proximalen Humerus in der orthopädischen Tumorsprechstunde vor. Im Rahmen der radiologischen Abklärung von seit 6 Monaten bestehenden, progredienten Schulterschmerzen fand sich eine osteolytische lobulierte Struktur. In der bereits auswärts durchgeführten CT-gesteuerten (CT: Computertomographie) Stanzbiopsie zeigte sich eine primär hyalin-knorpelige Differenzierung. Um welchen der folgenden Befunde handelt es sich am ehesten?
Lymphom
Chondrosarkom
Ewing-Sarkom
Multiples Myelom
Metastase eines Prostatakarzinoms
Welcher primäre Knochentumor kann mittels Kürettage und Defektdeckung („plombage“) behandelt werden?
Atypischer chondrogener Tumor (ACT)
Dedifferenziertes Chondrosarkom
Osteosarkom
Ewing-Sarkom
Multiples Myelom
Wodurch ist das lokale Wachstum primärer Knochentumoren gekennzeichnet (MR: magnetresonanz-)?
Ein mottenfraßartiges Wachstumsmuster ist typisch für benigne Knochentumoren.
Eine Sklerosezone um das Tumorgewebe ist Ausdruck eines aggressiven Wachstums.
Eine Transitionszone ist charakteristisch für Malignität.
Permeatives Wachstum ist Zeichen einer hohen Wachstumsgeschwindigkeit.
Das beim Osteosarkom gebildete Osteoid ist nur MR-radiologisch sichtbar.
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Scheele, C., Lenze, U. & von Eisenhart-Rothe, R. Primär maligne Knochentumoren am Kniegelenk. Knie J. 3, 185–195 (2021). https://doi.org/10.1007/s43205-021-00122-y
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