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Literatur
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Sieb JP (2021) Endplattenerkrankungen. In: Zettl UK, Sieb JP (Hrsg) Diagnostik und Therapie neurologischer Erkrankungen - State of the Art, 3. Aufl. Elsevier, München, S 87–109
Gorelick PB, Rosenberg M, Pagano RJ (1981) Enhanced ptosis in myasthenia. Arch Neurol 38:531
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Interessenkonflikt
J.P. Sieb hat Vortrags- und Beraterhonorare von der Firma Alexion Pharma Germany GmbH, München, erhalten.
Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
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Redaktion
P. Berlit, Berlin
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Legende ESM_Video 1: Klinische Diagnosesicherung: Klinisch bestand eine Ptosis links deutlich ausgeprägter als rechts. Wird das Augenlid links angehoben, sinkt kontralateral das Augenlid herab entsprechend des Hering-Gesetzes der gleichmäßigen Innervation. Diese „enhanced ptosis“ ist sehr charakteristisch für die Myasthenia gravis [5]. Elektrophysiologische Diagnosesicherung: Der Film zeigt auch die Elektrodenpositionierung bei der Serienstimulation des N. facialis. Die Dekrementuntersuchung entspricht ableitungstechnisch einer motorischen Neurografie. Es wurde supramaximal mit 3 Hz gereizt. Bei dieser Patientin zeigte sich am M. frontalis ein deutlich pathologisches Amplitudendekrement von 31 % (normal <10 %), wobei das 1. mit dem 5. motorischen Summenaktionspotenzial verglichen wird (siehe Abb. 1 und 2.
Legende ESM_Video 2: Wenige Minuten nach der fraktionierten i.v. Gabe von 10 mg Edrophoniumchlorid hatte sich die Ptosis deutlich gebessert. Elektrophysiologisch ging das Amplitudendekrement auf 15 % zurück (siehe Abb. 1 und 2). Die CT des Thorax zeigte kein Thymom. Eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin 150 mg/Tag wurde eingeleitet in Kombination mit Pyridostigmin 180 mg/Tag. Bei der Nachkontrolle im August 2020 war die Situation unter dieser ambulant unverändert fortgeführten Medikation stabil. Eine weitere Akzentuierung der myasthenen Schwäche war ausgeblieben. Gelegentlich werden noch Doppelbilder registriert. Es besteht aber keine oropharyngeale Schwäche.
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Sieb, J.P. 73/m mit rezidivierender Hirnstammsymptomatik. DGNeurologie 4 (Suppl 1), 23–27 (2021). https://doi.org/10.1007/s42451-020-00274-7
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DOI: https://doi.org/10.1007/s42451-020-00274-7