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, Volume 10, Issue 1, pp 28–28 | Cite as

Wichtiges zur Diagnostik und Therapie

Was bestimmt die Prognose bei Idiopathischer Lungenfibrose?

  • Dagmar Jäger-Becker
aktuell
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Die Krankheitsverläufe bei idopathischen Lungenfibrosen können sehr unterschiedlich sein. Wichtig ist, die Erkrankung korrekt zu diagnostizieren.

Interstitielle Pneumopathien zählen zu den seltenen Lungenerkrankungen. Die Prävalenz der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) betrage ca. 80 bis 100 Fälle pro 100.000 Personen, berichtete Behr. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) tritt mit einer Prävalenz von etwa 10 bis 20/100.000 auf. In Risikopopulationen (> 40 Jahre, > 20 Zigaretten-Packungsjahre) sind interstitielle Lungenauffälligkeiten (ILA) mit 7 bis 9 % als mögliche ILD-Frühformen sehr viel häufiger. ILA als Zufallsbefund in Risikopopulationen sind mit einem raschen Verlust der forcierten Vitalkapazität (FVC) und einer Übersterblichkeit assoziiert. Asymptomatische Patienten mit ILA sollten daher immer kontrolliert und bei Progress diagnostisch abgeklärt werden.

„Kortikosteroide können nicht die Antwort sein“

Die komplexe Pathogenese der IPF ist nach wie vor weitgehend unverstanden. Naheliegend scheint, dass eine genetische Prädisposition (z. B. im Bereich des Telomerase-Komplexes oder der Muzinkomplexe) entweder per se (z. B. familiäre Formen) oder durch exogene Faktoren wie Tabakrauch oder Metallstäube zur Manifestation einer interstitiellen Lungenerkrankung bzw. einer Lungenfibrose führen. Einflussfaktoren wie die Prädisposition zur Autoimmunreaktion und autoinflammatorische Syndrome kämen als modifizierende Faktoren hinzu und könnten zur Entwicklung von interstitiellen fibrosierenden Lungenerkrankungen im Rahmen von Kollagenosen oder zu autoimmunologischen Reaktionen im Rahmen der IPF beitragen, interpretierte Prof. Jürgen Behr vom Universitätsklinik München die bislang vorliegenden bruchstückhaften Informationen.

Als sicher gilt heute, dass innerhalb der Diagnose IPF verschiedene Untergruppen existieren, die sich hinsichtlich Prognose und Therapieansprechen unterscheiden und die künftig anhand genetischer oder phänomenologischer Kriterien differenziert werden könnten. Dies würde die Heterogenität der Krankheitsverläufe bei der heute als IPF bezeichneten Krankheitsgruppe erklären. Ob sich daraus neue therapeutische Strategien ableiten lassen, ist Gegenstand der aktuellen Forschung. Klar sei aber schon heute, dass Kortikosteroide nicht die Antwort sein werden, so Behr.

Herausforderung: Diagnose

Die Diagnose der IPF mittels hochauflösender Computertomografie (HRCT) stellt im Alltag eine erhebliche Herausforderung dar. Honigwaben, Bronchiektasen und Emphyseme werden von multidisziplinären Teams und selbst von erfahrenen Radiologen häufig unterschiedlich interpretiert.

Bei Nachweis eines UIP(usual interstitial pneumonia)-Befundmusters im HRCT kann mithilfe von Alter, Geschlecht und Ausprägung der Traktionsbronchiektasen vorhergesagt werden, mit welcher Wahrscheinlichkeit in einer chirurgischen Lungenbiospie (SLB) ein UIP-Muster gefunden würde. Bei Wahrscheinlichkeiten > 90 % kann auf die riskante SLB verzichtet werden [1].

Eine ILD sollte als nicht klassifizierbar eingestuft werden, wenn sich keine Diagnose mit einer Wahrscheinlichkeit > 50 % benennen lässt [2]. Die nicht klassifizierbare ILD zeigt eine höhere Mortalität als eine klassifizierbare non-IPF ILD [3]. Insgesamt hat die IPF hat eine höhere Mortalitätsrate als viele Krebserkrankungen. Die mediane Überlebenszeit ab Diagnose liegt zwischen drei und vier Jahren [4] und die 5-Jahres-Überlebensrate ist deutlich niedriger als bei vielen Tumorerkrankungen [5].

Therapie der IPF

Ein Update der IPF-S2k-Leitlinie von 2013 [6] empfiehlt zwei antifibrotisch wirksame Medikamente zur Behandlung der IPF mit einer Klasse-A-1a-Empfehlung (Nintedanib, Pirfenidon), und zwar unmittelbar ab Diagnosestellung und zeitlich unbegrenzt. Zahlreiche andere Therapien werden mit einer klaren negativen Empfehlung versehen, einschließlich der Triple-Therapie aus Prednisolon, Azathioprin und Acetylcystein, den Endothelin-Rezeptor-Antagonisten sowie auch Imatinib und Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (negative Klasse-A-1b-Empfehlungen; ▶Abb. 1).

1

Viele Medikamente werden laut S2k-IPF-Leitlinie NICHT zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose empfohlen.

© Behr et al. Pneumologie. 2017;71(7):460–74

Literatur

  1. 1.
    Brownell R et al. Thorax. 2017;72(5):424–9CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
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  6. 6.
    Behr J et al. Pneumologie. 2017;71(7):460–74CrossRefPubMedGoogle Scholar

Quelle

  1. Pneumo Update 2017, 17.-18.11.2017 in WiesbadenGoogle Scholar

Copyright information

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Authors and Affiliations

  • Dagmar Jäger-Becker
    • 1
  1. 1.

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