Eine IPF ist der „worst case“ einer interstitiellen Lungenerkrankung, so Günther. Betroffen davon sind in Europa schätzungsweise 400.000 Menschen. Die Prognose der Patienten sei ähnlich schlecht wie bei vielen malignen Erkrankungen. Charakteristisch ist ein stetiger Abfall der Vitalkapazität der Lunge, um mehr als 200 ml pro Jahr. Die Erkrankung kann nach Angaben des Pneumologen durch Pirfenidon (Esbriet®) bei den meisten Behandelten stabilisiert, der Abfall der Vitalkapazität im Mittel um rund 50% verlangsamt werden. Allerdings: Die Behandlungseffekte können von Patient zu Patient variieren, ein Teil spricht nicht an, bei manchen kommt es sogar unter der Therapie zu Verschlechterungen. Es gibt in der Therapie der IPF kein „one size fits all“, betonte Günther.

Belegt sind für Pirfenidon antifibrotische und antientzündliche Effekte, der genaue Wirkmechanismus ist allerdings nicht bekannt. Die Behandlung ist für alle Patienten geeignet, die Wirksamkeit sei unabhängig von der Ausgangssituation und von bekannten Patientenfaktoren, berichtete Günther. Erfahrungen mit Pirfenidon liegen inzwischen über Einnahmezeiträume von bis zu 10 Jahren vor.

Eine gepoolte Analyse der Studiendaten aus ASCEND und CAPACITY weist auf einen länger als 52 Wochen anhaltenden Überlebensvorteil der Behandelten hin (Nathan SJ et al. ERS 2015). Im ersten Jahr betrug die Mortalität der Patienten in der Pirfenidon-Gruppe 3,5% vs. 6,7% in der Placebo-Gruppe (p=0,01), so Günther. Die IPF-bezogene Mortalität betrug 1,1% vs. 3,5%.

Zu den häufigsten Nebenwirkungen der Therapie zählen Übelkeit und Photosensitivität der Haut, weshalb ein guter Sonnenschutz erforderlich ist. Die gastrointestinalen Nebenwirkungen sind durch Aufsplittung der Dosis gut zu behandeln, sagte Günther. „In Summe ist die Therapie gut verträglich.“