Häufigster Grund für ein Therapieversagen nach kurativer Therapie eines Rhabdomyosarkoms sind Lokalrezidive. In einer Studie wurde nach Faktoren gesucht, um die Lokalkontrolle gefährdeter Kinder durch angepasste Therapien zu verbessern.
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Etwa zwei Drittel der Kinder mit einem Intermediärrisiko-Rhabdomyosarkom (RMS) werden geheilt. Um die Rate weiter zu steigern, sind belastbare Daten zu Risikofaktoren nötig. Zur Identifizierung solcher Faktoren griffen US-amerikanische Wissenschaftler auf die Daten einer Phase-II-Studie der Children’s Oncology Group (COG) zurück, in der 702 Kinder mit Intermediärrisiko-RMS behandelt worden waren. Ausgewertet wurden Daten von 423 Patienten im medianen Alter von fünf Jahren. 280 hatten ein embryonales RMS der klinischen Gruppe III, 102 ein alveoläres RMS der Gruppe III und 41 ein alveoläres RMS der Gruppen I–II. Bei Patienten der klinischen Gruppe I–II wurde der Tumor primär operiert, in Gruppe III erfolgte die Exzision in Woche 12. Für die 42-wöchige Chemotherapie wurden Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid und Topotecan (VAC oder VAC/VTC) eingesetzt, bestrahlt wurde mit 40–50 Gy.
Nach median 6,6 Jahren lag bei Patienten mit alveolärem RMS der Gruppe I/II die Rate für rückfallfreies 5-Jahresüberleben bei 69 %, bei 10 % wurde ein lokaler Progress diagnostiziert. Bei den übrigen Kindern mit einem Gruppe-III-Tumor betrugen die Zahlen 70 % bzw. 19 %. Histologie, Nodalstatus und Ort der Primärläsion hatten keinen signifikanten Einfluss auf die Rückfallrate, allerdings ergab sich ein Trend für eine erhöhte Lokalrezidivrate bei retroperitonealen (RP) Tumoren. Eine signifikante Assoziation zeigte sich dagegen bei der Tumorgröße: Tumoren ≥ 5 cm rezidivierten häufiger als kleinere Tumoren (25 vs. 10 %; p = 0,0004). Bei Auswertung der Subgruppe mit großen Tumoren zeigte sich, dass praktisch alle RP-Tumoren 5 cm oder größer waren.
Aufgrund des guten Abschneidens der Kinder mit Gruppe I/II-RMS schlagen die Forscher hier eine mögliche Reduktion der Strahlendosis vor. Bei Kindern mit großen Tumoren könnten, wenn möglich, eine noch spätere Operation sowie verbesserte Bestrahlungsregime die Rezidivrate senken.
Fazit: Das Risiko für Lokalrezidive ist erhöht bei Kindern mit einem RMS der klinischen Klasse III, einer Tumorgröße ≥ 5 cm sowie tendenziell bei retroperitonealer Lokalisation.
Literatur
Wolden SL et al. Local control for intermediate-risk rhabdomyosarcoma: results from D9803 according to histology, group, site and size: a report from the Children’s Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2015;93(5):1071–6.
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Kreutzkamp, B. Rhabdomyosarkom: Tumorgröße ist Risikofaktor. Im Focus Onkologie 19, 42 (2016). https://doi.org/10.1007/s15015-016-2325-4
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