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Das familiäre nichtmedulläre Schilddrüsenkarzinom tritt früher auf und ist aggressiver als die sporadische Form.

© Lucie Grimm, Wiesbaden

Nichtmedulläre Schilddrüsenkarzinome (NMTC) entwickeln sich aus follikulären Zellen des Schilddrüsengewebes und verkörpern 95 % aller TC. Unterschieden werden die vier histologischen Subtypen papilläres, follikuläres, Hürthle-Zell- und anaplastisches TC, die überwiegend sporadisch auftreten. Im letzten Jahrzehnt rückte die familiäre Form des nichtmedullären TC (fNMTC) als offensichtlich klinisch eigenständige Entität in den Vordergrund: Die Patienten hatten mindestens einen ebenfalls betroffenen Verwandten ersten Grades – allerdings ohne weitere gehäuft auftretende potenziell bösartige Syndrome. Die Inzidenz der fNMTC könnte bis zu rund 10 % aller nichtmedullären TC betragen. Der Frage, ob es sich um eine besonders aggressive Form handelt, ging das Team um Xiaofei Wang in einem systematischen Review mit Metaanalyse nach.

Einbezogen in die Analyse waren 12 Originalarbeiten über insgesamt 12.741 Patienten mit familiären und sporadischen NMTC. In den gepoolten Analysen ergaben sich für die familiäre Form ein erhöhtes Rezidivrisiko (Odds Ratio [OR] 1,72) und ein verkürztes krankheitsfreies Überleben (Hazard Ratio [HR] 1,83) jeweils im Vergleich zu den sporadischen Formen. Das fNMTC war darüber hinaus aggressiver, gekennzeichnet durch ein jüngeres Alter bei Diagnosestellung sowie durch ein höheres Risiko für multifokale bzw. bilaterale bzw. extrathyroidale Invasion (OR 1,50 bzw. OR 1,29 bzw. OR 1,20).

Fazit: Das familiär gehäuft auftretende nichtmedulläre TC ist im Vergleich zu den sporadischen Formen aggressiver. Die erhöhte Rezidiv- und Metastasenrate sollte bei den Therapieentscheidungen berücksichtigt werden.