Ende August 2022 wurden die Ergebnisse der doppelblinden, randomisierten, placebokontrollierten Phase-III-Studie InPedILD publiziert. Darin wurden die Pharmakokinetik und das Sicherheitsprofil von Nintedanib bei Kindern und Jugendlichen im Alter zwischen sechs und 17 Jahren mit fibrosierender interstitieller Lungenerkrankung (ILD) untersucht [Deterding R. et al. Eur Respir J. 2022; doi: 10.1183/13993003.01512-2022].

Die Studie ergab, dass das gewichtsbasierte Dosierungsschema von Nintedanib bei Kindern und Jugendlichen mit fibrosierender ILD zu einer vergleichbaren Exposition wie bei Erwachsenen mit fibrosierender ILD führte. Darüber hinaus wies Nintedanib ein akzeptables Sicherheits- und Verträglichkeitsprofil auf, ohne neu dazugekommene identifizierte Sicherheitssignale im Vergleich zu Erwachsenen mit idiopathischer Lungenfibrose, anderen chronisch-progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen und systemischer Sklerose-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung.

Basierend auf diesen Ergebnissen werden nun Zulassungsanträge bei der Europäischen Arzneimittelagentur (EMA) und der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) eingereicht, teilt der Hersteller Boehringer Ingelheim mit.

Nintedanib ist ein niedermolekularer Tyrosinkinaseinhibitor, der unter anderem die Rezeptor-Tyrosinkinasen der Wachstumsfaktoren VEGF, FGF und PDGF hemmt, die an fibrotischen Prozessen beteiligt sind. Die interstitielle Lungenerkrankung im Kindesalter (chILD) umfasst mehr als 200 seltene Erkrankungen mit Symptomen wie Husten, Atemnot und beschleunigter Atmung, und ist mit einer erheblichen Mortalität und Morbidität verbunden. Wenn sich der Zustand der betroffenen Kinder verschlechtert, benötigen sie im Alltag oft die Verabreichung von Sauerstoff und sind auf eine Lungentransplantation angewiesen.

Es gibt keine etablierten Diagnosekriterien und nur wenige Behandlungsrichtlinien. Die derzeitige Standardbehandlung umfasst den Einsatz von Therapien wie Steroiden und steroidsparenden Immunsuppressiva außerhalb der Zulassung, für deren Einsatz es nur begrenzte Evidenz gibt.

Nach Informationen von Boehringer Ingelheim