Bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis (SJIA) oder "Still's Disease" wendet man Canakinumab bei Kindern ab zwei Jahren an, die auf NSAR und systemische Kortikosteroide nur unzureichend angesprochen haben. Canakinumab (Ilaris®) bindet spezifisch an Interleukin-1-β (IL-1-β) und hemmt dessen Interaktion mit den Rezeptoren. Die Überproduktion von IL-1-β führt zu Entzündungen und Gewebeschäden.

Auf einem von Novartis veranstalteten Symposium anlässlich des DGKJ-Kongresses erläuterte PD Dr. Helmut Wittkowski, pädiatrische Rheumatologie und Immunologie am Universitätsklinikum Münster, dass ein initiales Fiebersyndrom oder eine Autoinflammation durch einen "Phänotypen-Shift" zur chronisch-destruktiven Polyarthritis werden können. "Inzwischen wissen wir, dass wir, wenn wir früh mit einer IL-1-Blockade behandeln, den Phänotypen-Shift verhindern können", erklärte er.

Behandelt wird eine SJIA mit Glukokortikoiden, Anakinra, Canakinumab und Tocilizumab, alle jeweils +/- Glukokortikoide. Nach vier Wochen sollte die Zahl kranker Gelenke um 50 % reduziert sein. Nach sechs Monaten soll eine inaktive Erkrankung erreicht sein und nach einem Jahr die klinische Remission. Je schneller man behandelt, je weniger Gelenke betroffen sind und je höher das Ferritin sowie die systemischen Manifestationen sind, umso besser ist das Ansprechen auf die IL-1-Blockade. Zeigt die SJIA einen polyarthritischen Verlauf oder ein Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom, spricht sie nicht gut auf die IL-1-Blockade an, sagte Wittkowski.

Dr. Tanja Welzel von der Pädiatrischen Rheumatologie und Pharmakologie des Universitätskinderspitals in Basel zählte an IL-1-mediierten Erkrankungen folgende auf: das Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrom (CAPS), die Mevalonatkinase-Defizienz (MKD), das Tumornekrosefaktor-assoziierte-periodische-Syndrom (TRAPS) sowie das familiäre Mittelmeerfieber (FMF). Canakinumab ist zugelassen für MKD, TRAPS, CAPS first-line und für FMF (bei Colchizin-Versagen).

Satellitensymposium "Autoinflammatorische Erkrankungen - Treat to target", DGKJ-Kongress, Berlin, 8.10.2021; Veranstalter: Novartis