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_ Hämophilie ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung, bei der die Blutgerinnung defekt oder herabgesetzt ist. Ursache ist ein Mangel an funktionsfähigen Gerinnungsfaktoren.
Eines der wichtigsten Ziele in der Behandlung der Hämophilie ist es, Blutungsepisoden und deren akute und chronische Folgen zu verhindern. Eine der größten Herausforderungen stellen dabei Gelenkblutungen dar. Einblutungen können hier schnell zu bleibenden Schäden führen und die Beweglichkeit und die Lebensqualität erheblich einschränken [Gringeri A et al. Haemophilia 2014;20:459-63].
Experten berichteten nun im Rahmen des 4. Hämostase Updates 2019 auf einem Frühstückssymposium von Sobi, welche Möglichkeiten moderne Faktorenpräparate in der Behandlung von Hämophilie eröffnen. Durch die Umstellung auf Präparate mit verlängerter Halbwertszeit (extended half life, EHL) ist heute eine individuelle Prophylaxe mit höheren Talspiegeln und längeren Injektionsintervallen möglich [Berntorp E et al. Haemophilia 2016;22:389-96]. Die individuelle Prophylaxe mit natürlichen Fc-Fusionsproteinen Elocta® und Alprolix® wirkt sich darüber hinaus bei Hämophilie A beziehungsweise B positiv auf die Gelenkgesundheit aus, mit Vorteilen für die Aktivität und Lebensqualität der Patienten. Das zeigen die Ergebnisse von Langzeitstudien.
Die modernen Faktorpräparate Elocta® und Alprolix® haben eine längere Wirkdauer, wodurch höhere Talspiegel, verlängerte Injektionsintervalle und häufig sogar eine Kombination aus beidem erreicht werden können.
Auch im perioperativen Setting hatten sich Elocta® und Alprolix® bei Hämophilie A und B in allen Altersgruppen als wirksam und verträglich bewährt.
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Nach Informationen von Sobi
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red Mehr Behandlungs- und Bewegungsfreiheit durch Hämophilie-Therapie. Pädiatrie 31, 77 (2019). https://doi.org/10.1007/s15014-019-1729-y
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