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Pädiatrie

, Volume 30, Issue 3, pp 65–65 | Cite as

Periodische Fiebersyndrome erkennen und behandeln

  • Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature
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Wiederkehrende Fieberattacken, Bauchschmerzen, Entzündungen in den Gelenken — diese Symptome könnten vor allem bei Kindern und Erwachsenen mit Herkunft aus dem südöstlichen Mittelmeerraum auf ein genetisch bedingtes familiäres Mittelmeerfieber (FMF) hinweisen. Das FMF ist mit einer geschätzten Prävalenz von 1 : 120 bis 1 : 1.000 in der Gruppe der periodischen Fiebersyndrome das häufigste Krankheitsbild.

Die typischen Symptome wie Fieberattacken und Schmerzen im Bauch- und Brustbereich, lassen oft fälschlicherweise auf eine Infektion durch Viren oder Bakterien schließen. Die Ursache des FMF ist jedoch meist eine Mutation im MEFV-Gen, das für das Protein Pyrin (oder auch Marenostrin) kodiert und eine wichtige Rolle in der natürlichen Kontrolle von Entzündungen spielt.

Der humane monoklonale Antikörper Ilaris® (Canakinumab) erlaubt eine gezielte Hemmung des Zytokins Interleukin-1b. Er wird bei FMF, Hyperimmunoglobulin-D-Syndrom (HIDS)/Mevalonatkinase-Defizienz (MKD) und Tumor-Nekrose- Faktor-Rezeptor-assoziiertem periodischen Syndrom (TRAPS) einmal monatlich subkutan verabreicht. In der Phase-III-Studie CLUSTER schnitt Canakinumab bei allen drei Krankheitsgruppen signifikant besser ab als Placebo (p < 0,005) und zeigte eine gute Verträglichkeit. Bei 61 % der FMF-Patienten führte die empfohlene Anfangsdosierung zu einer kompletten klinischen Remission.

Literatur

  1. Nach Informationen von NovartisGoogle Scholar

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