Der Begriff Vaskulopathie bezeichnet ganz allgemein eine Erkrankung der Gefäße, bei der okkludierenden Vaskulopathie handelt es sich um einen Verschluss des Gefäßlumens ohne primäre Entzündung. Vaskulitis hingegen ist eine Entzündung, die sich initial und primär in der Gefäßwand abspielt.

Diese Definitionen schickten Prof. Stefan W. Schneider, Hamburg, und Prof. Cord Sunderkötter, Halle, ihrem Zwiegespräch um die Frage voraus, ob eine strikte Trennung von Vaskulopathie und Vaskulitis in diagnostischer und therapeutischer Hinsicht überhaupt sinnvoll ist.

Bei der Vaskulitis findet sich demnach histologisch ein Infiltrat in der Gefäßwand, das zur Blutung und/oder Dysfunktion des Endothels mit Verlust der antikoagulatorischen Eigenschaften führt — eine Thrombose, also Okklusion des Gefäßlumens ist die Folge. Die okkludierende Vaskulopathie wiederum zeichnet sich dadurch aus, dass das Gefäßlumen mit Material oder Zellen ausgefüllt ist. In der Folge kommt es zu einem ischämischen Gefäßschaden, einer Blutung und/oder sekundären Infiltration der Gefäßwand. Während also bei der Vaskulitis die Inflammation dominiert, ist es bei der okkludierenden Vaskulopathie die Koagulation.

Die kutane Vaskulitis kann laut Schneider und Sunderkötter Symptom oder eigenständige Krankheit sein: Sie tritt als Teil einer aktiven systemischen Vaskulitis, etwa Purpura Schönlein Henoch, auf, als einzige Manifestationsform oder Entität einer ansonsten systemischen Vaskulitis, zum Beispiel bei einer auf die Haut begrenzten IgA-positiven Vaskulitis, oder als eigene, sich nur an der Haut abspielende Entzündung wie beim Granuloma faciale oder der nodulären Vaskulitis. In der Praxis am häufigsten sind die Immunkomplexvaskulitiden.

Für die schmerzhafte okkludierende Vaskulopathie gibt es verschiedene Ursachen, etwa das Vorkommen von Kryoglobulinen Typ 1, Calziphylaxie Sichelzellanämie, Anti-Phospholipid-Syndrom (Vitamin K-Antagonisten), Marcumar-Nekrose oder Sneddon-Syndrom. In der Regel geht sie als Vaskulitis mit Vaskulopathie (PAN) einher. Sie kann mit Tinzaparin (175 I.E./kg Körpergewicht einmal pro Tag), Enoxaparin (1 mg/kg zweimal pro Tag), Rivaroxaban (2x 10 mg pro Tag) oder Apixaban (2x 5 mg pro Tag), eventuell kombiniert mit Iloprost-Infusion behandelt werden. Beide Experten waren sich einig: Okkludierende Vaskulopathie und Vaskulitis überlappen sich hinsichtlich ihrer Wirkung am Endothel.