Ein 31-jähriger, bislang gut eingestellter Typ-2-Diabetiker suchte wegen einer ungewollten Gewichtsabnahme von 20 kg, erheblicher Muskelschwäche, Polyurie, Polydipsie sowie dunklen Hautverfärbungen einen Arzt auf. Er klagte zudem über eine erektile Dysfunktion und eine depressive Verstimmung. Der HbA1c-Wert war mit 12,8 % deutlich erhöht, der Kaliumspiegel mit 2,1 mEq/l ebenso deutlich erniedrigt. Bei der körperlichen Untersuchung fanden sich Muskelschwund, abdominale Striae, eine schwer therapierbare Hypertonie sowie eine dunkle Verfärbung an Händen, Füßen, Nägeln, Augen und der Mundschleimhaut.

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Tumorbedingte Ganzkörperpigmentation, verstärkt im Bereich der Gelenke, Hautfurchen und Nägel.

© Am J Med 2018; 131: 144–5

Dass der lange Zeit stabile Diabetes entgleist war, war offensichtlich. Man suchte nun nach einer Ursache, die eventuell auch die anderen Symptome erklären könnte. Im Dexamethason-Test waren Cortisol und adrenokortikotropes Hormon (ACTH) nicht supprimiert, sondern in einem Ausmaß erhöht, wie man es nur bei ektopischer Produktion kennt. Bei der Positronenemissionstomografie mit Gallium 68 zeigte sich ein maligner neuroendokriner Tumor im Mediastinum, der die großen Gefäße umschloss und inoperabel war.

Ursache aller Symptome war also ein Hyperkortizismus (Morbus Cushing) infolge massiver ektopischer ACTH-Sekretion. So erklärten sich auch die schwarzen Hände: Bei der Bildung von ACTH entsteht das Melanozyten-stimulierende Hormon, das zu vermehrter Pigmenteinlagerung in die Haut führt. Diese sind ein charakteristisches Symptom bei Morbus Cushing und Morbus Addison.