_ Das häufigste Lymphom ist die Mycosis fungoides (MF). Sie verläuft in Stadien bis hin zu Hauttumoren. In einer internationalen Studie wurden Prognosemarker für fortgeschrittene MF (Stadium IIB IV) oder Sézary-Syndrom (SS) an 1.275 Patienten ermittelt [Scarisbrick JJ et al. J Clin Oncol. 2015;33:3766–73]. Demnach stehen vier unabhängige Marker für eine schlechte Prognose: Stadium IV, Alter > 60 Jahre, großzellige Transformation in der Haut, erhöhte LDH. Patienten mit niedrigem Risiko (0–1 Risikofaktor) wiesen eine 5-Jahres-Überlebensrate von 68 % auf. Bei mittlerem Risiko (2 Risikofaktoren) lag diese bei 43 % und bei hohem Risiko (3–4 Risikofaktoren) bei 28 %. „Wichtig für die Behandlungsstrategie ist die exakte Diagnose sowie die Berücksichtigung der Vorbehandlung und des Tumorstadiums“, betonte Prof. Claus-Detlef Klemke, Karlsruhe.

Als Erstlinientherapie der MF im Stadium IA–IIA werden hautgerichtete Therapien empfohlen, wie etwa Steroide Klasse III–IV oder Psoralen plus UV-A-Bestrahlung (PUVA). „Einfacher durchzuführen als die PUVA ist die Schmalspektrum UV-B-Therapie (UV-B-311nm), die ebenfalls hervorragend funktioniert“, erklärte der Dermatologe. Neu in der Zweitlinientherapie ist die Empfehlung für Mechlorethamin sowie für Acitretin als Alternative für Patienten, die kein Bexaroten erhalten können. „Gute Daten liegen für die empfohlenen topischen Immuntherapien mit Imiquimod oder Resiquimod vor“, berichtete Klemke.

In den fortgeschrittenen Stadien (IIB, IVA, IVB) stehen in der Erstlinientherapie Kombinationen im Vordergrund: PUVA plus IFN-α oder oralem Bexaroten oder mit Radiotherapie für Tumoren. Im Stadium III wird PUVA/UV-B-311nm empfohlenen, gegebenenfalls kombiniert mit IFN-α oder Bexaroten. In der Zweitlinientherapie sind beispielsweise Pralatrexat oder der Anti-CD30-Antikörper Brentuximab Vedotin neu hinzugekommen.