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Expertenkonsensus zur Prophylaxebehandlung des hereditären Angioödems

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Zusammenfassung

Das hereditäre Angioödem, kurz HAE, ist eine chronische, genetische und stark beeinträchtigende Erkrankung mit intermittierend wiederkehrenden vaskulären Ödemen in mukosalem und submukosalem Gewebe oder in der Dermis und Subkutis. Diese Schwellungen beeinträchtigen das Wohlbefinden der Patienten sowohl körperlich als auch emotional stark. Je nach Lokalisation werden Patienten bei Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen vorstellig, nicht selten kommt es zu Fehldiagnosen wie Blinddarmentzündung oder Allergie und darauffolgenden Fehlbehandlungen. Eine HAE-Attacke kann auch akut lebensbedrohlich sein. Medikamente zur Behandlung der häufigeren Mastzell-vermittelten Angioödeme sind jedoch bei HAE unwirksam. Eine korrekte Diagnose der Erkrankung, die oft erstmals in Kindheit oder Jugend in Erscheinung tritt, ist daher essenziell für die effektive Behandlung. Herausfordernd sind hierbei besonders De-novo-Mutationen, bei denen die Familienanamnese negativ ist. Jedoch können verschiedene neue Behandlungsoptionen HAE-Patienten durch Prävention von Attacken und Minderung der Krankheitslast helfen. Wir fassen in diesem Review die Belastungen zusammen, denen Patienten mit HAE infolge ihrer Erkrankung selbst, aber auch infolge von Fehldiagnosen und -behandlungen ausgesetzt sind, sowie die Rolle der vorbeugenden Behandlung (Langzeitprophylaxe) für die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Familien. Darüber hinaus geben wir konkrete Hinweise, wie HAE früh erkannt werden kann, um Patienten frühestmöglich an Experten überweisen zu können. Unter Bezug auf die Empfehlungen der aktualisierten WAO/EAACI-Guideline (2022) plädieren wir für eine stärkere Rolle der Langzeitprophylaxe und die Förderung eines modernen, patientenzentrierten Managements des HAE mit Hilfe von "patient reported outcome measures" (PROMs) zur Kontrolle von Krankheitslast und Lebensqualität.

Zitierweise: Greve J, Kinaciyan T, Maurer M, Dillenburger B, Recke A, Schöffl C. Expert consensus on the prophylactic treatment of hereditary angioedema. Allergo J Int 2022;31:233-42

https://doi.org/10.1007/s40629-022-00223-8

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Authors and Affiliations

  1. Angioödem Referenz- und Exzellenzzentrum (ACARE), Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie,, Universitätsklinikum Ulm, Ulm, Germany

    Jens Greve

  2. Allergieambulanz der Universitätsklinik für Dermatologie, Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien und Med. Universität Wien, Spitalgasse 23, 1090, Wien, Österreich

    Tamar Kinaciyan

  3. Klinik für Dermatologie, Charité-Universitätsmedizin Berlin, Charitéplatz 1, 10117, Berlin, Germany

    Marcus Maurer

  4. MedWiss. Institut, MWI GmbH, Köln, Germany

    Barbara Dillenburger

  5. Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Germany

    Andreas Recke Dr. med. habil.

  6. Klinik für Dermatologie und Venerologie, Medizinische Universität Graz, Graz, Österreich

    Clemens Schöffl

Authors
  1. Jens Greve
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  2. Tamar Kinaciyan
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  3. Marcus Maurer
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  4. Barbara Dillenburger
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  5. Andreas Recke Dr. med. habil.
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  6. Clemens Schöffl
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Corresponding author

Correspondence to Tamar Kinaciyan.

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Der Beitrag der Autoren zu diesem Artikel sowie die redaktionelle Unterstützung durch die MWI GmbH wurden durch die BioCryst Pharma Deutschland GmbH finanziert.

J. Greve erhielt finanzielle Unterstützung für Forschungsprojekte von Shire/Takeda und finanzielle Zuwendungen für Reisekosten an einen wissenschaftlichen Kongress und die Kongressgebühren von Shire/Takeda und CSL Behring GmbH.

M. Maurer ist oder war kürzlich Vortragender und/oder Berater und/oder hat Forschungsgelder erhalten von Alnylam, Astria, BioCryst, Centogene, CSL Behring, Kalvista, Moxie, Pharming, Pharvaris und Shire/Takeda.

C. Schöffl erhielt Honorare und nichtfinanzielle Unterstützung von Shire/Takeda und von CSL Behring sowie Honorare von Biocryst und von Novartis - außerhalb der vorliegenden Arbeit.

T. Kinaciyan erhielt Honorare für Vorträge und/oder Beratung und/oder Forschungsgelder und Forschungsunterstützung von folgenden Firmen: Shire/Takeda, CSL Behring, BioCryst Pharmaceuticals, KalVista and Novartis - außerhalb der vorliegenden Arbeit.

A. Recke und B. Dillenburger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Der Verlag erklärt, dass die inhaltliche Qualität des Beitrags durch zwei unabhängige Gutachten geprüft wurde. Werbung in dieser Zeitschriftenausgabe hat keinen Bezug zur CME-Fortbildung. Der Verlag garantiert, dass die CME-Fortbildung sowie die CME-Fragen frei sind von werblichen Aussagen und keinerlei Produktempfehlungen enthalten. Dies gilt insbesondere für Präparate, die zur Therapie des dargestellten Krankheitsbildes geeignet sind.

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Greve, J., Kinaciyan, T., Maurer, M. et al. Expertenkonsensus zur Prophylaxebehandlung des hereditären Angioödems. Allergo J 31, 22–34 (2022). https://doi.org/10.1007/s15007-022-5601-y

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