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HAE-Management: Neue WAO/EAACI-Leitlinie rückt die Prophylaxe in den Vordergrund

Mit dem jüngst publizierten Update der internationalen Leitlinie der WAO (World Allergy Organization) und der EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology) zum Management des Hereditären Angioödems (HAE) gibt es eine Reihe aktualisierter Empfehlungen, die neue Therapieziele vorgeben, die Anwendung krankheitsspezifischer Fragebögen bei Kontrollterminen vorschlagen und die Bedeutung der Langzeitprophylaxe stärken [Maurer M et al. Allergy 2022; https://doi.org/10.1111/all.15214].

Eine Option zur Langzeitprophylaxe bei HAE ist der monoklonale Antikörper Lanadelumab (Takhzyro®), der seit drei Jahren verfügbar ist und Patient*innen ab zwölf Jahren eine langanhaltende Chance auf Attackenfreiheit und ein normales Leben bietet [Banerji A et al. Allergy 2021; https://doi.org/10.1111/all.15011].

Rezidivierende Hautschwellungen an Extremitäten, im Gesicht oder an Genitalien, starke krampfartige Abdominalschmerzen und bei manchen Betroffenen auch Schwellungen der oberen Atemwege sind Kennzeichen eines HAE. Die Lebensqualität von HAE-Patient*innen ist erheblich eingeschränkt - nicht nur durch die oft schmerzhaften, manchmal lebensbedrohlichen Schwellungsattacken selbst, sondern auch durch die Angst vor der nächsten, unvorhersehbaren Attacke. Depressionen und Angstzustände sind sehr häufig die Folge [Mendivil J et al. Orphanet J Rare Dis 2021; 16:94]. Aufgrund dieser enormen Krankheitslast empfiehlt das interdisziplinäre Gremium von Experten aus Klinik, Wissenschaft und Patientenvertretern im Update der WAO/EAACI-Leitlinie einstimmig als Behandlungsziele beim HAE, eine vollständige Krankheitskontrolle zu erreichen und den Patient*innen ein normales Leben zu ermöglichen.

Eine vollständige Krankheitskontrolle bedeutet für die Patient*innen, langfristig frei von Attacken zu sein. Nach Ansicht der Autor*innen sind diese Behandlungsziele aktuell nur mit einer Langzeitprophylaxe zu erreichen, die HAE-Attacken verhindert und so die Krankheitslast reduziert. Das Ziel einer Langzeitprophylaxe ist laut Leitlinie, die Krankheitslast vollständig unter Kontrolle zu bringen und gleichzeitig die Belastung durch die Therapie und Nebenwirkungen so gering wie möglich zu halten. Dies kann zum Beispiel mit dem gegen Plasma-Kallikrein gerichteten monoklonalen Antikörper Lanadelumab erreicht werden. Lanadelumab wird in der Leitlinie auf Basis der vorliegenden Evidenz unter anderem als Erstlinien-Langzeitprophylaxe empfohlen (89 % Zustimmung, starke Empfehlung).

Langzeitdaten über fast 30 Monate aus der offenen Verlängerung der HELP-Zulassungsstudie, der bislang größten und längsten Studie mit HAE-Patient*innen (n = 212), zeigen mit Lanadelumab 300 mg alle zwei Wochen eine Reduktion der Attackenrate um 87,4 % und eine attackenfreie Zeit von durchschnittlich 14,8 Monaten.

Nach Informationen von Takeda

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Facharztmagazine, R. HAE-Management: Neue WAO/EAACI-Leitlinie rückt die Prophylaxe in den Vordergrund. Allergo J 31, 63 (2022). https://doi.org/10.1007/s15007-022-5045-4

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