Vollständige Attackenfreiheit ist das wichtigste Therapieziel beim hereditären Angioödem - so das Ergebnis eines aktuellen Konsensuspapiers. Eine routinemäßige Prophylaxe mit Lanadelumab kann dazu beitragen, dieses Ziel zu erreichen.

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch plötzliche, wiederkehrende Schwellungsattacken der Haut gekennzeichnet ist. Wie Prof. Bettina Wedi, Hannover, erläuterte, können diese Attacken entstellend, funktionseinschränkend, extrem schmerzhaft und, im Fall einer Larynxbeteiligung, sogar potenziell lebensbedrohlich sein [Maurer M et al. Allergy 2018;73:1575-96].

"Daher überrascht es nicht, dass das Erreichen einer vollständigen Attackenfreiheit in einem - auf der Basis eines virtuellen Delphi-Meinungsbildungsprozesses erarbeiteten - Konsensuspapiers als das wichtigste Therapieziel beim HAE bezeichnet wird", berichtete Wedi [Maurer M et al. J Allergy Clin Immunol 2021; https://doi.org/10.1016/j.jaci.2021.05.016].

Den aktuellen internationalen Leitlinien zufolge sollte die Therapie des HAE stets auf die individuellen Bedürfnisse der Betroffenen zugeschnitten sein. Dazu gehört, dass bei Patient*innen in Lebenssituationen mit erhöhter Krankheitsaktivität eine Langzeitprophylaxe erwogen werden sollte: "Evaluiert werden muss der Bedarf für eine solche Prophylaxe bei jeder Kontrolluntersuchung", forderte Prof. Andrea Bauer, Dresden.

Ursache des HAE ist ein genetisch bedingter Mangel oder eine Fehlfunktion des C1-Esterase-Inhibitors im Kontaktsystem. Dadurch kommt es zu einer erhöhten Bradykininkonzentration und infolgedessen zu Ödemen der Haut und/oder der Schleimhäute. Mit Lanadelumab (Takhzyro®) ist ein Präparat für die routinemäßige Prophylaxe wiederkehrender Attacken des HAE verfügbar. Der monoklonale Antikörper bindet Plasma-Kallikrein selektiv und reversibel, sodass HAE-Attacken verhindert werden können, bevor sie entstehen.

In der Langzeitstudie HELP-OLE reduzierte sich die HAE-Attackenrate unter Lanadelumab über eine durchschnittliche Studiendauer von 29,6 Monaten um 87,4 % [Banerji A et al. Allergy 2021; https://doi.org/10.1111/all.15011]. "Erreicht wurden zudem 97,7 % attackenfreie Tage während der Behandlungszeit und eine mittlere attackenfreie Zeit von 14,8 Monaten", ergänzte Bauer. Dank der Langzeitprophylaxe haben Patient*innen mit HAE die Chance, trotz ihrer Erkrankung ein normales Leben zu führen, resümierte die Dermatologin.

Lunchsymposium "Rezidivierende Angioödeme in der allergologischen Praxis: Diagnostik, Management und Therapie im Wandel" im Rahmen des 16. Deutschen Allergiekongresses, Dresden, 30. September 2021; Veranstalter: Takeda