_ Das FPIES („food protein-induced enterocolitis syndrome“) sei ein potenzieller Notfall, sagte Britta Stöcker, Bonn. Das Krankheitsbild kann so ausgeprägt sein, dass eine stationäre Aufnahme erforderlich wird und zunächst fälschlicherweise eine schwere infektiöse Gastroenteritis oder eine Sepsis vermutet wird. Gerade wenn bei Säuglingen Beikost eingeführt wurde, sollte bei ausgeprägten gastrointestinalen Reaktionen differenzialdiagnostisch auch ein FPIES miteinbezogen werden, betonte Stöcker. Neben Kuhmilch und Soja können auch allergologisch als „unkritisch“ geltende Nahrungsmittel wie Reis, Hafer oder Geflügelfleisch sowie mit der Muttermilch aufgenommene Proteine mögliche Auslöser sein. Bei einer Spätmanifestation im Erwachsenenalter ist der Auslöser häufig Fisch. Die übliche Allergiediagnostik bleibt beim FPIES erfolglos, da es sich um eine nicht IgE-vermittelte Form der Nahrungsmittelallergie handelt. Infolge einer T-Zell-Aktivierung durch Nahrungsmittelallergene kommt es zu einer Ausschüttung der proinflammatorischen Zytokine TNF-α und IFN-α und in der Folge zu einer intestinalen Inflammation. Empfehlungen zum Management dieser seltenen und noch wenig bekannten Form der Nahrungsmittelallergie gibt eine aktuelle amerikanische Konsensus-Leitlinie [Nowak-Węgrzyn A et al. J Allergy Clin Immunol 2017; 139: 1111-26].

Für die Diagnostik des FPIES stünden keine pathognomischen Laborparameter zur Verfügung. Entscheidend sei die Anamnese, so Stöcker: Major-Kriterium des akuten FPIES ist Erbrechen innerhalb von ein bis vier Stunden nach Verzehr des Auslösers, wobei die klassischen IgE-vermittelten allergischen Reaktionen der Haut oder Atemwege fehlen. Zu den Minor-Kriterien zählen Lethargie, Blässe, Durchfall fünf bis zehn Stunden nach Aufnahme des Auslösers, Hypotension und Hypothermie.

Beim chronischen FPIES könne die Diagnosestellung schwieriger sein, so Stöcker. Bei chronischen Formen führt der regelmäßige Verzehr des Auslösers ohne klare Assoziation zu den Mahlzeiten intermittierend zu Erbrechen und Durchfall, der auch blutig sein kann. Gedeihstörungen, Dehydratation und Azidose können hinzukommen. Wichtiges diagnostisches Kriterium ist, dass sich unter Karenz des verdächtigten Lebensmittels innerhalb weniger Tage die Symptome bessern und bei Reexposition ein akutes FPIES auftritt.

Bei klarem klinischen Befund eines akuten FPIES müsse die Diagnose initial nicht durch eine Provokation gesichert werden, so Stöcker. Bei nicht eindeutiger Anamnese oder um im weiteren Verlauf zu überprüfen, ob es zu einer Remission der Nahrungsmittelunverträglichkeit gekommen ist, sollte unter kontrollierten stationären Bedingungen eine Provokation durchgeführt werden. Da manche Patienten spezifisches IgE gegen den Auslöser entwickeln, sollte dieses vor der Exposition bestimmt werden.

Bei der akuten Behandlung steht die Flüssigkeitsgabe im Vordergrund. Zudem wird Prednisolon verabreicht. Eine gute therapeutische Wirksamkeit habe Ondansetron, so Stöcker. Dabei sollte jedoch beachtet werden, dass es zu einer Verlängerung des QT-Intervalls kommen kann.

Der Patient oder die Eltern sollten über das Management akuter Episoden aufgeklärt werden und ein Notfallset erhalten. Im Notfallpass sollte erläutert werden, um welche Erkrankung es sich handelt. Wichtig sei beim akuten wie chronischen FPIES zudem eine qualifizierte Ernährungsberatung, die auch berücksichtigt, dass sich möglicherweise auf weitere Nahrungsmittel ein FPIES entwickeln kann.