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Immundefizienz im Erwachsenenalter — ein Leitfaden für die allergologische Praxis

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Abstract

Gute Kenntnisse der klinischen Warnzeichen einer Immundefizienz (ID) im Erwachsenenalter sind wesentlich, um die Früherkennung der inzwischen über 200 bekannten Formen der primären ID zu verbessern. Viele dieser angeborenen Erkrankungen mit genetischem Hintergrund manifestieren sich bereits im Kindesalter. Eine wesentliche Ausnahme stellen die Antikörpermangelerkrankungen dar, insbesondere das variable Immundefektsyndrom („common variable immunodeficiency“, CVID) als häufigste Form der ID. Dieses macht sich im Median erst im 24. Lebensjahr bemerkbar. Die Diagnoselatenz der CVID beträgt leider immer noch mehr als vier Jahre. Die hausärztliche und auch die allergologische Spezialarztpraxis haben hier eine besondere Bedeutung in der Früherkennung. Oft bereiten ID-Patienten, die primär durch Zeichen der Immundysregulation auffallen, noch größere diagnostische Schwierigkeiten. So sind bei bis zu 20 % der ID-Patienten eine Autoimmunzytopenie, entzündliche Darmerkrankungen oder eine sarkoidoseähnliche granulomatöse Entzündung Erstmanifestationen ihrer ID. Vom primären Antikörpermangel abzugrenzen sind sekundäre Formen der ID (wie z. B. unter Glukokortikoiddauertherapie, HIV-Infektion, Leukämie, Lymphome, nephrotisches Syndrom, Malabsorptionssyndrome).

Unter besonderer Berücksichtigung der Überschneidungen mit allergischen Krankheitsbildern (ID mit Ekzemneigung, hohem Gesamt-IgE, Bluteosinophilie) werden praxisrelevant die klinischen Warnzeichen, die notwendigen ersten Abklärungsschritte, die Möglichkeiten einer erweiterten Abklärung für komplexe Fälle in Kompetenzzentren und deren Therapiemöglichkeiten diskutiert.

Zitierweise: Hausmann O, Warnatz K. Immunodeficiency in adults: a practical guide for the allergist. Allergo J Int 2014;23:261–8 DOI: 10.1007/s40629-014-0030-4

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Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5

Abbreviations

ANA:

Antinukleäre Antikörper

AWMF:

Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V.

CMV:

Zytomegalievirus

CVID:

Common variable immunodeficiency, variables Immundefektsyndrom

EBV:

Epstein-Barr-Viren

ESID:

Europäische Gesellschaft für Immundefekte

G-CSF:

Granulocyte colony-stimulating factor

HIES:

Hyper-IgE-Syndrom

HIV:

Human immunodeficiency virus, humanes Immunschwächevirus

HPV:

Humanes Papillomavirus

ID:

Immundefizienz

Ig:

Immunglobulin

IL:

Interleukin

IUIS:

International Union of Immunological Societies

OS:

Omenn-Syndrom

PCR:

Polymerasekettenreaktion

SCID:

Schwerer kombinierter Immundefekt

SD:

Standardabweichung

Th:

T-Helferzellen

WAS:

Wiskott-Aldrich-Syndrom

WASP:

WAS-Protein

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Authors and Affiliations

  1. Allergologisch-immunologische Poliklinik, Universitätsklinik für Rheumatologie, klinische Immunologie und Allergologie, Inselspital, 3010, Bern, Schweiz

    Oliver Hausmann (Löwenpraxis)

  2. 6004, Luzern, Schweiz

    Oliver Hausmann (Löwenpraxis)

  3. Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    Klaus Warnatz

Authors
  1. Oliver Hausmann
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  2. Klaus Warnatz
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Correspondence to Oliver Hausmann.

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Interessenkonflikt

Die Autoren geben an, dass keine Interessenkonflikte bestehen. Prof. Dr. Warnatz hat Honoraria erhalten von Baxter, CSL Behring, Octapharma und Biotest.

Der Verlag erklärt, dass die inhaltliche Qualität des Beitrags von zwei unabhängigen Gutachtern geprüft wurde. Werbung in dieser Zeitschriftenausgabe hat keinen Bezug zur CME-Fortbildung. Der Verlag garantiert, dass die CME-Fortbildung sowie die CME-Fragen frei sind von werblichen Aussagen und keinerlei Produktempfehlungen enthalten. Dies gilt insbesondere für Präparate, die zur Therapie des dargestellten Krankheitsbildes geeignet sind.

Zitierweise

Hausmann O, Warnatz K. Immunodeficiency in adults: a practical guide for the allergist. Allergo J Int 2014;23:261–8 DOI: 10.1007/s40629-014-0030-4

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Hausmann, O., Warnatz, K. Immundefizienz im Erwachsenenalter — ein Leitfaden für die allergologische Praxis. Allergo J 23, 33–42 (2014). https://doi.org/10.1007/s15007-014-0669-7

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