Eine 54-jährige Patientin wurde mit einem seit drei Monaten bestehenden, nässenden Ekzem im Bereich der linken Mamille vorstellig. Sonografisch ergab sich an beiden Mammae ein unauffälliger Befund. Doch die Veränderung war Zeichen einer ernsteren Erkrankung.

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© T. Jansen

In der digitalen Mammografie zeigte sich neu aufgetretener pleomorpher Mikrokalk in der linken Mamille, während sich das übrige Drüsenparenchym regelrecht darstellte. In der Zytologie waren Epithelien mit Größenschwankungen der Zellkerne erkennbar. Die ekzematöse Haut zeigte histologisch eine Infiltration der Epidermis mit glandulär differenzierten Tumorzellen und Anteilen eines duktalen Carcinoma in situ in den subareolären Milchgängen. Die ergänzend durchgeführte MR-Mammografie ergab eine auffällige Kontrastmittelanreicherung der linken Mamille und der zentralen Milchgänge. Es erfolgte eine brusterhaltende operative Therapie und adjuvante Radiatio.

Die Diagnose lautete Morbus Paget der Mamille. Klinisch sind bei diesem Karzinom ekzematöse, nässende oder auch trocken-schuppende Veränderungen an der Mamille hinweisend. Sie sollten daher stets histologisch abgeklärt werden, um einen Morbus Paget ausschließen zu können.

Histologisch besteht eine Infiltration der Epidermis der Mamillenhaut mit glandulär differenzierten Tumorzellen. In der Mehrzahl der Fälle liegt ein invasives Mammakarzinom oder ein rein intraduktales Karzinom zugrunde, während der isolierte Morbus Paget der Mamille eine seltenere Form darstellt. Der Mammakarzinom-assoziierte Morbus Paget tritt im Schnitt im Alter von 60 Jahren auf, genau wie das Mammakarzinom ohne Morbus Paget. Es sind fast ausschließlich Frauen betroffen.

Differenzialdiagnostisch sind insbesondere benigne Hauterkrankungen wie atopisches Mamillenekzem oder Psoriasis und seltene Hauterkrankungen wie pagetoide Dyskeratose, Klarzellakanthom oder nävoide Hyperkeratose der Mamille und Areola abzugrenzen. Entscheidend für eine frühe Diagnosestellung und kurative Therapie ist das Zusammenspiel aus klinischer Untersuchung, Bildgebung und Histologie. Die Therapie erfolgt entsprechend den Standards bei der Grunderkrankung.

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PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum