Bei einer hypertrophen Kardiomyopathie (HOCM) ist das Myokard des linken Ventrikels auf ≥ 15 mm verdickt, ohne dass ein Aortenvitium oder eine hypertensive Herzerkrankung vorliegen. Am häufigsten ist die HOCM genetisch determiniert oder durch Speicherkrankheiten (Amyloidose, Morbus Fabry) bedingt.

Klinisch manifestiert sich die Erkrankung als Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) mit Dyspnoe oder in Form von Rhythmusstörungen, v. a. Vorhofflimmern. Diagnostisch wegweisend ist die Echokardiografie.

Bei symptomatischen Patienten wird zunächst eine medikamentöse Therapie mit Verapamil oder Betablockern empfohlen. Bei weiterbestehenden Beschwerden wird die Indikation für eine Septumreduktionstherapie gestellt.

Ein neuer medikamentöser Ansatz ist Mavacamten (Camzyos®), ein oraler Inhibitor des kardialen Myosins. Die VALOR-HCM-Studie zeigte, dass Mavacamten die Notwendigkeit einer Septumreduktionstherapie reduzieren kann: In Woche 16 bestand bei 82% der Behandelten keine entsprechende Indikation mehr, bei Gabe von Placebo war dies nur bei 23% der Fall [1].

Quellen: [1] Desai MY et al. J Am Coll Cardiol. 2022;80:95-108; Symposium: „Dickes Herz und Myokard im Griff? - Die Therapieziele im Blick“, im Rahmen der DGK Herztage, Bonn, 5. Oktober 2023 (Veranstalter: Bristol-Myers Squibb)