Anders als bei der Multiplen Sklerose ist die Akkumulation der Behinderung bei NMOSD rein schubabhängig. Das bedeutet: „Verhindert man Schübe, verhindert man den Krankheitsfortschritt“, so Prof. Luisa Klotz, Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie, Universitätsklinikum Münster.

figure 1

© Dr_Microbe / Stock.adobe.com

NMOSD entstehen meist durch Autoantikörper, die sich gegen das Protein Aquaporin-4 (AQP4) richten. Dadurch kommt es zu einer unkontrollierten Aktivierung des Komplementsystems und in der Folge zu einer erhöhten Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke, Astrozytopathie und schließlich zu einem Absterben der umgebenden Oligodendrozyten und Neuronen.

Schubfrei über 96 Wochen

Ravulizumab (Ultomiris®) wurde als erster langwirksamer C5-Komplement-Inhibitor zur Behandlung der AQP4-Antikörper-positiven NMOSD zugelassen. Für die Antikörpertherapie konnte in der Studie CHAMPION NMOSD sowie in der offenen Verlängerungsstudie eine hohe Schubratenreduktion und ein rascher Wirkeintritt gezeigt werden [1]. Selbst nach 96 Wochen waren alle mit Ravalizumab Behandelten weiterhin schubfrei.

Quellen: [1] Pittock SJ et al. Kidney Int. 2023;100:225-37; Symposium „Aktuelle Chancen und Herausforderungen in der Therapie seltener neuroimmunologischer Erkrankungen“, im Rahmen des 96. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), Berlin, 8. November 2023 (Veranstalter: Alexion)