Eine 61-jährige Frau begab sich in eine Rheumaklinik, weil ihr Gesicht schon seit einem halben Jahr aufgetrieben war und sich ihre Schultern schwach anfühlten. Atembeschwerden, Husten oder Gelenkschmerzen hatte sie nicht. Bei der Untersuchung stellte man neben einem substanziellen periorbitalen Ödem auch Erytheme an den Augenlidern sowie in der Mitte des Gesichts fest, die auch die Nasolabialfalten einschlossen. Im oberen Rückenbereich waren weitere Hautverfärbungen zu erkennen.

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© N Engl J Med. 2023;388:e52

Periorbitales Ödem, Erytheme um Augen und Nase (l.); Normalisierung nach zwei Monaten (r.).

Die Laboruntersuchung des Bluts zeigte einen Kreatinkinasespiegel von 6.300 U/l

(normal: 24-170 U/l). Der Titer der antinukleären Antikörper lag bei 1:320, wobei gegen das Protein-Doublet p155/140 gerichtete Autoantikörper nachgewiesen wurden. Ein MRT zeigte ein Muskelödem im rechten Deltamuskel.

Man nahm eine Hautbiopsie, in der sich ein als Interface-Dermatitis bezeichnetes Entzündungsmuster zeigte - eine durch zytotoxische Immunzellen ausgelöste diffuse Dermatitis in der dermoepidermalen Junktionszone.

Die Diagnose Dermatomyositis wurde gestellt. Das ist eine idiopathische Kollagenose mit Haut- und Muskelbeteiligung. Pathognomisch ist der die Augen umgebende heliotrope Ausschlag, der oft mit einem Ödem einhergeht. Auch ein konfluierendes makulöses Erythem am Oberkörper ("Schal-Zeichen") und ein Schmetterlingserythem mit Einschluss der Nasolabialfalten sind häufig. Die Patientin wurde mit oralen Glukokortikoiden, Methotrexat und i.v. Immunglobulinen behandelt. Bei der Nachuntersuchung zwei Monate später war sie vollständig genesen.

Quelle: Connolly CM, Christopher-Stine L. Periorbital Edema in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2023;388:e52