Netzartige Zeichnung am Brustkorb

Eine 35-jährige ansonsten gesunde Patientin hatte seit zwei Jahren symptomlose Hautveränderungen im Bereich des unteren Brustkorbs. Der Ausschlag hatte sich unter topischen Glukokortikoiden gebessert, war jedoch nach Absetzen der Medikamente wieder aufgeflammt.

© T. Jansen

Bei der klinischen Untersuchung fanden sich unterhalb der Mammae multiple infiltrierte, konfluierende, rötliche Plaques mit angedeutet netzförmiger Anordnung. Histologisch zeigte sich eine oberflächliche und tiefreichende, vorwiegend lymphozytäre, perivaskulär akzentuierte Entzündungsreaktion. Das obere Korium war mit Muzin durchsetzt. Im Labor waren weder gegen doppelsträngige DNS (dsDNS) gerichtete noch andere antinukleäre Antikörper nachweisbar. Die Hautveränderungen heilten unter einer oralen Therapie mit Chloroquin (250 mg/d) binnen sechs Wochen vollständig ab.

Die Diagnose lautete retikuläre erythematöse Muzinose (REM-Syndrom). Das seltene Krankheitsbild wurde im Jahr 1974 erstmals von dem deutschen Dermatologen Gerd Klaus Steigleder beschrieben. Seither wird ein möglicher Zusammenhang des REM-Syndroms mit einem Lupus erythematodes tumidus (LET), einer nicht vernarbenden Variante des kutanen Lupus erythematodes, diskutiert. Klinisch zeigen sich in beiden Fällen scharf begrenzte, urtikarielle, erythematöse Plaques, die überwiegend nach Sonnenexposition auftreten. Darüber hinaus findet man bei beiden Erkrankungen ein ähnliches histologisches Bild, das aus einem perivaskulären Infiltrat und der Ablagerung von Muzin im oberen Korium besteht.

Sowohl das REM-Syndrom als auch der LET zeigen ein gutes Ansprechen auf eine orale Therapie mit Chloroquin. Während der LET überwiegend bei Männern mittleren Alters zu finden ist und hauptsächlich an sonnenexponierten Hautarealen auftritt, sind beim REM-Syndrom eher jüngere Frauen betroffen und die Plaques bevorzugt an Brust und oberem Rücken lokalisiert. Neben oral applizierten Antimalariamitteln und Dapson sind auch topische Glukokortikoide und Calcineurin-Inhibitoren sowie Farbstofflaser als wirksame Therapieoptionen beschrieben. Konsequenter Sonnenschutz ist Voraussetzung für den Erhalt des Therapieerfolgs.

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum