Bei unklaren kardialen Symptomen älterer Menschen kommen auch seltenere Ursachen wie die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) in Betracht. Entscheidend ist es, an die Erkrankung zu denken, betonte Prof. Perry Elliott, University College London, Großbritannien.

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In der Echokardiografie ist eine ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie typisch. Im EKG besteht häufig eine relative Niedervoltage, so Elliott, also ein Missverhältnis zwischen hypertrophem Echo-Befund und nicht entsprechend überbetonter Voltage. Auch "Pseudoinfarktmuster" können bei der ATTR-CM auftreten. Letztlich, so Elliott, sei es oft nicht ein einzelner Befund, der den Verdacht lenke, sondern die klinische Gesamtkonstellation.

Steht der Verdacht auf eine ATTR-CM im Raum, sollte dies abgeklärt werden, so Dr. Pablo Garcia-Pavia, Universitätsklinikum Puerta de Hierro in Madrid, Spanien. Eine Skelettszintigrafie kann Amyloidablagerungen aufdecken, eine Biopsie ist heute nur noch in Ausnahmefällen nötig.

Eine bestätigte Diagnose einer ATTR-CM ist Voraussetzung für eine Therapie mit dem spezifischen Transthyretin-Stabilisator Tafamidis (Vyndaqel®), der in der ATTR-ACT-Studie die Sterblichkeit senken konnte [1]. Die Substanz sollte umgehend nach der Diagnose eingesetzt werden, um weitere Amyloidablagerungen zu verzögern. Hier gilt: "Je früher die Therapie beginnt, desto besser", so Garcia-Pavia.

Quellen: [1] Maurer MS et al. N Engl J Med. 2018;379:1007-16; Symposium "The journey to improved outcomes in transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)", ESC-Kongress 2023, Amsterdam, 26. August 2023 (Veranstalter: Pfizer)