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Bei unklaren kardialen Symptomen älterer Menschen kommen auch seltenere Ursachen wie die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) in Betracht. Entscheidend ist es, an die Erkrankung zu denken, betonte Prof. Perry Elliott, University College London, Großbritannien.
In der Echokardiografie ist eine ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie typisch. Im EKG besteht häufig eine relative Niedervoltage, so Elliott, also ein Missverhältnis zwischen hypertrophem Echo-Befund und nicht entsprechend überbetonter Voltage. Auch "Pseudoinfarktmuster" können bei der ATTR-CM auftreten. Letztlich, so Elliott, sei es oft nicht ein einzelner Befund, der den Verdacht lenke, sondern die klinische Gesamtkonstellation.
Steht der Verdacht auf eine ATTR-CM im Raum, sollte dies abgeklärt werden, so Dr. Pablo Garcia-Pavia, Universitätsklinikum Puerta de Hierro in Madrid, Spanien. Eine Skelettszintigrafie kann Amyloidablagerungen aufdecken, eine Biopsie ist heute nur noch in Ausnahmefällen nötig.
Eine bestätigte Diagnose einer ATTR-CM ist Voraussetzung für eine Therapie mit dem spezifischen Transthyretin-Stabilisator Tafamidis (Vyndaqel®), der in der ATTR-ACT-Studie die Sterblichkeit senken konnte [1]. Die Substanz sollte umgehend nach der Diagnose eingesetzt werden, um weitere Amyloidablagerungen zu verzögern. Hier gilt: "Je früher die Therapie beginnt, desto besser", so Garcia-Pavia.
Quellen: [1] Maurer MS et al. N Engl J Med. 2018;379:1007-16; Symposium "The journey to improved outcomes in transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)", ESC-Kongress 2023, Amsterdam, 26. August 2023 (Veranstalter: Pfizer)
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Grätzel von Grätz, P. Unklare Herzbeschwerden im Diagnosefokus. MMW - Fortschritte der Medizin 165, 62 (2023). https://doi.org/10.1007/s15006-023-2948-2
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