Trockene Nekrosen, diffuse Schmerzen

Ein 66 Jahre alter, langjähriger Dialysepatient stellte sich mit diffusen Schmerzen und violetten Hauteffloreszenzen vor. Zunächst gingen wir davon aus, dass sich wegen seiner bekannten peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) Nekrosen gebildet hatten. Die tatsächliche Diagnose war aber noch gravierender.

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Eine Angiografie zeigte zwar Verkalkungen, Gefäßverschlüsse konnten aber ausgeschlossen werden. Weitere Differenzialdiagnosen waren das Pyoderma gangrenosum, ein Trauma, eine Vaskulitis oder Cholesterinembolien. In der Hautbiopsie zeigte sich jedoch, dass eine Calciphylaxie vorlag - eine Verkalkung der kleinen und mittleren Gefäße mit Nekrose in den distal davon liegenden Hautarealen. Diese sehr seltene Krankheit tritt fast nur bei Niereninsuffizienz und Dialyse auf. Pathophysiologisch präzipitiert überschüssiges Phosphat mit Kalzium in den Gefäßen und verursacht Verschlüsse.

Die betroffenen Hautareale nekrotisieren und können sich infizieren, deshalb ist Sepsis die häufigste Komplikation. 30-80% der Patienten versterben im ersten Jahr nach Diagnosestellung. Der Krankheitsname ("Kalkschutz") ist ein Euphemismus.

Die Versorgung ist kompliziert, da die Wunden nach Débridement nicht heilen oder sich dann erst infizieren. Die therapeutischen Optionen sind begrenzt. Eine Hämodialyse mit Natriumthiosulfat hat sich bewährt, ebenso verlängerte Dialysezeiten und zusätzliche Dialysetage (sechs pro Woche). Streng gemieden werden müssen Eisen-, Vitamin-D- und Kalziumpräparate sowie Vitamin-K-Antagonisten.

Bei unserem Patienten waren die Schmerzen nach vier Wochen intensivierter Hämodialyse rückläufig. Neue Hautnekrosen traten nicht auf, aber eine débridierte Nekrose zeigte keine Heilungstendenz. Der Patient wurde nach Hause entlassen.

Drei Monate später waren die Schmerzen erneut unerträglich, insbesondere während der Dialyse. Eine erhöhte Frequenz wurde nicht mehr toleriert. Zwei Finger distal des Dialyseshunts waren nekrotisch und infiziert, zusätzliche Nekrosen zeigten sich am Oberschenkel. Eine Antibiose wurde initiiert. Der Patient war mit Palladonperfusor praktisch schmerzfrei. Gemeinsam mit ihm wurde beschlossen, ihn in eine spezialisierte ambulante Palliativversorgung (SAPV) nach Hause zu entlassen.

Philip Derleder

Innere Medizin IV, Universitätsklinikum des Saarlandes, Kirrberger Str. 100, D-66421 Homburg

Dr. medic (R) Simina Domanowsky

Innere Medizin IV, Universitätsklinikum des Saarlandes