Zerschundene Hände und rötlicher Urin

Ein 42-jähriger Handwerker mit gravierenden Hautproblemen v. a. an den Handrücken kam zur Blutabnahme in unsere Hausarztpraxis. Der Dermatologe stand bisher vor einem Rätsel. Der Patient erzählte, dass außerdem sein Urin seit einem halben Jahr dunkler sei und seltsam rieche.

Der Mann hatte sich wegen der offenen, nicht heilenden Wunden direkt beim Hautarzt vorgestellt, der ihn zur Blutabnahme an uns verwiesen hatte. Die Unterarme, v. a. aber die Handrücken zeigten zahlreiche Erosionen und tiefere Verletzungen mit hämorrhagischen Verkrustungen. Des Weiteren fanden sich auch vernarbte Areale und teilweise mit Eiter gefüllte Blasen.

© G. Scheumann

Der Patient berichtete von einer Corona-Infektion sechs Monate zuvor. Seitdem sei bei ihm vieles anders. Der Urin rieche komisch, und an Unterarmen und Händen hätten sich die Läsionen entwickelt. Schon bei geringen Verletzungen blute es an diesen Stellen - es reiche schon, dass er sich bei der Arbeit ganz leicht anstoße. Beim Pflasterentfernen am Unterarm sei die ganze Haut abgerissen.

Der Urin war leicht rot gefärbt wie bei einer Makrohämaturie. Der Combur-9-Test ergab einen Normalbefund. Weitere Laboruntersuchungen von Blut, Urin und Stuhl brachten aber eine Auffälligkeit: Die Gesamt-Porphyrine waren erhöht. Das Porphyrinmuster ergab typische Hinweise auf eine Porphyria cutanea tarda (PCT).

Verursacht wird PCT durch eine verringerte Aktivität des Enzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase, die zunächst zu einer Ansammlung von Porphyrinen in der Leber führt. Über das Blut lagern sich diese an sonnenexponierten Hautflächen ein. Durch Bildung freier Radikale entwickeln sich die Verletzungen. Auch die Rotfärbung des Urins entsteht durch die erhöhte Porphyrin-Konzentration.

Eine Heilung ist (noch) nicht möglich. Ist die Diagnose gesichert, kann Sonnenlicht durch passende Kleidung abgehalten werden - die üblichen vor UV-Licht schützenden Sonnenmittel wirken nicht. Unser Patient wurde in der Porphyrie-Ambulanz der Uniklinik Düsseldorf vorgestellt und mit Chloroquin behandelt, das Löslichkeit und Ausscheidung der Porphyrine bessert. Auf diese Weise gingen die Hautprobleme langsam fast vollständig zurück.

Dr.med. Gert Scheumann

Facharzt für Allgemeinmedizin, Facharzt für Chirurgie, Mauerbergstraße 101, D-76534 Baden-Baden