Eine 80-jährige Patientin stellte sich mit ausgeprägten Gelenkveränderungen an beiden Händen vor. Erste Beschwerden hatten sich bereits in ihrem 30. Lebensjahr eingestellt. Mit den Jahren war es schlimmer geworden, sodass der Gebrauch der Hände nunmehr massiv eingeschränkt war. Ursache war ein chronisches Leiden.

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© M. Möhrenschlager

Die Patientin war zum Zeitpunkt der Vorstellung untergewichtig mit einem BMI von 17,9 kg/m2. Makroskopisch zeigte sich bei ihr ein Z-Daumen sowie eine ulnare Deviation in den Metacarpaphalangealgelenken und eine Beugekontraktur der Digiti II-V. Daneben gab es eine Reihe anderer Befunde: ein Schmetterlingserythem in der Mitte des Gesichts, eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut, eine Niereninsuffizienz, ein arterieller Hypertonus, ein Vorhofflattern, ein AV-Block sowie eine Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Im Serum fanden sich erhöhte Konzentrationen für antinukleärer Antikörper (ANA), ds-DNS-Antikörper und SSA(Ro)-Antikörper. Außerdem waren eine Anämie sowie eine verringerte glomeruläre Filtrationsrate (GFR) festzustellen. Die Werte für Rheumafaktor und Antikörper gegen das zyklische citrullinierte Peptid (CCP) waren unauffällig.

Bei der Patientin lag ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) vor. Sie hatte in ihrem Leben schon verschiedenste Therapien versucht, darunter die systemische Gabe von Glukokortikoiden, Methotrexat und Hydroxychloroquin. Auch war sie in diversen physiotherapeutischen Übungsbehandlungen gewesen. Doch durch keine dieser Therapien hatte das Voranschreiten der Gelenkaffektionen verhindert werden können.

Die hier vorliegende Veränderung der Gelenke wird als Jaccoud-Arthropathie bezeichnet. Historisch war sie bei Patientinnen und Patienten mit rheumatischem Fieber beschrieben worden. Gegenwärtig finden sich Berichte überwiegend beim SLE und anderen chronischen Erkrankungen mit Gelenkbeteiligung. Sowohl die Entzündung selbst als auch ein Gewebe-Remodelling in Verbindung mit Ligamentveränderungen, Kapselfibrose und einer muskulären Imbalance werden als kausale Faktoren diskutiert. Die Behandlung umfasst Physiotherapie, orthetische Hilfsmittel, antiinflammatorische Medikamente sowie chirurgische Maßnahmen.

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PD Dr. med. Matthias Möhrenschlager

Dermatologische Abteilung, Hochgebirgsklinik, Herman- Burchard-Str. 1, CH-7265 Davos