Eine 33-jährige Frau, bei der seit fünf Jahren ein systemischer Lupus erythematodes bekannt war, kam mit Gelbsucht in eine Klinik. Außer einer Empfindlichkeit an Händen, Handgelenken und Knien war ihr Zustand gut. An Stamm und Gliedmaßen waren größere Quaddeln zu erkennen, die eine ungewöhnliche Gelbfärbung aufwiesen.

Das Labor ergab eine verkürzte Prothrombinzeit und erhöhte Bilirubinspiegel, außerdem erhöhte Konzentrationen von Aspart-Ataminotransferase (AST) und Alanin-Transaminase (ALT) als Ausdruck einer hepatischen Zytolyse. Erhöhte Werte von alkalischer Phosphatase (AP) und Gamma-Glutamyl-Transferase (GGT) deuteten auf eine Gallenstauung hin. Auch die Konzentration von Immunglobulin G (IgG) war hoch.

Der Ultraschall zeigte erwartungsgemäß eine Hepatopathie, die aufgrund der bekannten Historie weder iatrogen noch alkoholisch bedingt zu sein schien. Die Virusserologie blieb negativ, und eine biliäre Ursache konnte mittels einer Leber-MRT ausgeschlossen werden. Eine immunologische Untersuchung zeigte Autoantikörper gegen Glykoprotein 210 und glatte Muskulatur.

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© Clin Case Rep. 2023;11:e7050

Gelbe Quaddeln am Stamm.

In der Zusammenschau ergab sich die Diagnose gelbe Urtikaria als Folge eines Overlap-Syndroms mit Autoimmunhepatitis und primär biliärer Cholangitis. Eine Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva führte zu einer annähernden Normalisierung der Leberwerte binnen zwei Wochen; lediglich die AP-Spiegel blieben noch leicht erhöht.

Quelle: Toujani S, El Ouni A, Mestiri S et al. Yellow urticaria revealing overlap syndrome of autoimmune hepatitis and primary biliary cholangitis. Clin Case Rep. 2023;11:e7050