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Die kardiale Amyloidose ist ein Krankheitsbild mit ernster Prognose. "Ohne Behandlung überleben die Betroffenen nur 2-6 Jahre", so Dr. Gerd Ringwald, niedergelassener Kardiologe in Bruchsal. Eine frühe Diagnosestellung ist entscheidend, um eine Therapie z. B. mit dem Transthyretin-Tetramer-Stabilisator Tafamidis (Vyndaqel®) einleiten zu können.
Daher ist es wichtig, an die Erkrankung zu denken. Typisch sind Zeichen einer Herzinsuffizienz, wobei sich echokardiografisch eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigt. Auch ein bilaterales Karpaltunnelsyndrom, eine Spinalkanalstenose, eine atraumatische Bizepssehnenruptur, Schnappfinger und eine sensomotorische Polyneuropathie sollten an eine Amyloidose denken lassen. Schon das Oberflächen-EKG kann Hinweise liefern.
In der ATTR-ACT-Studie konnte mit Tafamidis die Mortalität nach 30 Monaten um 30% gesenkt werden [1]. In der Verlängerungsstudie zeigte sich, dass die Patienten von einem frühen Tafamidis-Einsatz profitieren [2].
Quellen: [1] Maurer MS et al. N Engl J Med. 2018;379:1007-16; [2] Elliot M et al. Circ Heart Fail. 2022;15:e008193; Meet-the-Expert "Drei Jahre Vyndaqel® (Tafamidis) 61 mg; Kardiale Amyloidose - Wie eine kausale Therapie den Praxisalltag verändert", 22. Februar 2023 (Veranstalter: Pfizer)
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Stiefelhagen, P. Wann der Verdacht auf eine kardiale Amyloidose besteht. MMW - Fortschritte der Medizin 165, 66 (2023). https://doi.org/10.1007/s15006-023-2467-1
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