Gelenknahe Knoten an den Händen

Ein 56-jähriger Patient wurde mit seit zwei Jahren bestehenden, an Größe und Anzahl langsam progredienten, symptomlosen Hautveränderungen an beiden Händen vorstellig. An den Handrücken mit Betonung der Fingerstreckseiten fanden sich multiple, symmetrisch verteilte, weiche Knoten.

© T. Jansen

Die Veränderungen waren teils unmittelbar an einem Gelenk, teils aber nur in der Nähe lokalisiert. Sie waren hautfarben und wiesen weder Ulzerationen noch Schuppen auf. Die umgebende Haut war unauffällig.

Wir entnahmen eine Haut- und eine Blutprobe. Histologisch zeigte die befallene Haut unter einer kompakten Hornschicht und einem gering verbreiterten Epithel im oberen und mittleren Korium ein perivaskuläres entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten sowie neutrophilen und einzelnen eosinophilen Granulozyten. Fokal bestand eine Durchsetzung der Gefäßwände mit neutrophilen Granulozyten. Zudem zeigte sich eine Leukozytoklasie mit Nachweis von Kernstaub im Korium. Die Immunfixation im Serum ergab eine Paraproteinämie mit IgA-Lambda-Molekülen.

Die Diagnose lautet Erythema elevatum et diutinum. Es handelt sich um eine seltene Form der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis unklarer Ätiologie, die von den meisten Autoren dem Formenkreis der neutrophilen Dermatosen zugeordnet wird. Initial besteht eine Immunkomplexvaskulitis der kleinen Gefäße. Später kommt es zur Umwandlung in Granulationsgewebe sowie zur Fibrose und intrazellulären Lipidablagerung.

Die Läsionen sind typischerweise in Gelenknähe der Extremitäten (Knie oder Ellenbogen, Fingergelenke) lokalisiert. Selten können in den Läsionen Ulzerationen und Blasen auftreten. Die Abheilung erfolgt häufig mit Hyperpigmentierung und Atrophie. Als subjektive Symptome können Juckreiz oder Schmerzen bestehen. Bedeutsam ist eine mögliche Assoziation mit Infekten (v. a. Streptokokken), Neoplasien (v. a. myeloproliferative Erkrankungen, Paraproteinämien) und Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn).

Als wirksame Therapieoption wurde die orale Gabe von Dapson beschrieben. Eine spontane Abheilung nach Monaten bis Jahren ist jedoch möglich.

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum