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Zur Differenzialdiagnose bei Herzinsuffizienz zählen auch seltene Ursachen wie beispielsweise eine Amyloidose. Diese ist gekennzeichnet durch eine Ablagerung abnormal gefalteter Amyloidfibrillen im extrazellulären Raum. Bis zu 13% der Menschen mit Herzinsuffizienz und erhaltener linksventrikulärer Auswurffraktion (HFpEF) bei gleichzeitiger linksventrikulärer Hypertrophie sind davon betroffen.
Kurzatmigkeit, Ödeme, Karpaltunnelsyndrom in der Vorgeschichte, relative Niedervoltage im EKG sowie erhöhte NT-proBNP-Werte sind in der hausärztlichen Sprechstunde "Red flags", die bei Patientinnen und Patienten mit Herzinsuffizienz den Verdacht auf eine kardiale Amyloidose nahelegen.
Als Therapieoption bei Erwachsenen mit Kardiomyopathie und Wildtyp- oder hereditärer Transthyretin-Amyloidose steht Tafamidis (Vyndaqel®) zur Verfügung. Der Wirkstoff bindet an die Thyroxin-Bindestelle des Transthyretin-Tetramers, stabilisiert dieses und verhindert die Fibrillenbildung.
Quelle: Symposium "Luftnot und Leistungsknick - Klarer Fall beim älteren Patienten?", 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM), Wiesbaden, 2. Mai 2022 (Veranstalter: Pfizer)
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Willen, C. Seltene Ursache einer Herzinsuffizienz. MMW - Fortschritte der Medizin 164, 71 (2022). https://doi.org/10.1007/s15006-022-1960-2
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