Interstitielle Lungenerkrankungen wie Lungenfibrosen sind schwerwiegend und bisher nicht heilbar. Um die Lungenfunktion der Betroffenen so lange wie möglich zu erhalten, sind eine frühzeitige Diagnose und Therapie entscheidend.

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Die fortschreitende Fibrosierung der Lunge führt zu einer irreversiblen, beschleunigten Abnahme der Lungenfunktion und ist mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität verbunden. Die bekannteste interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist die idiopathische Lungenfibrose, eine chronische, progrediente Lungenerkrankung unbekannter Ursache. Sie kann z. B. bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose, exogener allergischer Alveolitis oder nichtspezifischer interstitieller Pneumonie auftreten.

Frühzeitig auf Symptome achten

Hausärztinnen und Hausärzte können einen wichtigen Beitrag zur frühen Diagnose einer ILD leisten, indem sie aktiv auf die Symptome achten, betonte Dr. Boris Steinhart, niedergelassener Facharzt für Innere Medizin und Notfallmedizin, Wiesbaden. Durch Auskultation der Lunge kann das typische endinspiratorische Knisterrasseln festgestellt werden, das dem Geräusch beim Öffnen eines Klettverschlusses ähnelt. Angesichts der Komplexität der ILD und ihrer prognostischen Bedeutung sollte die Diagnose in einem spezialisierten Zentrum gesichert werden.

Sofortiger Therapiebeginn empfohlen

Eine antifibrotische Therapie sollte bei symptomatischen Patientinnen und Patienten mit dem Zeitpunkt der Diagnose eingeleitet werden, so Prof. Dirk Skowasch, Leiter der Sektion Pneumologie am Herzzentrum des Universitätsklinikums Bonn. "Die heute zur Verfügung stehenden Daten belegen, dass die Betroffenen unter einer antifibrotischen Therapie deutlich länger leben." In der Phase-III-Studie INBUILD konnte der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib (Ofev®) bei Patienten mit chronischer progredient fibrosierender ILD (PF-ILD) die jährliche Abnahme der Lungenfunktion signifikant um 57% gegenüber Placebo reduzieren (p < 0,001) [1]. Zugelassen ist das Medikament für Erwachsene mit idiopathischer Lungenfibrose, anderen chronischen PF-ILD und ILD bei systemischer Sklerose.

Quellen: [1] Flaherty KR et al. N Engl J Med. 2019;381:1718-27; Symposium "Lungenfibrose - (k)ein Fall für den Hausarzt?", 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM), Wiesbaden, 2. Mai 2022 (Veranstalter: Boehringer Ingelheim)