Bei einem 43-jährigen, ansonsten gesunden Patienten bestand eine symptomlose Aufhellung der Haut an der linken Flanke, die er schon lange einmal einem Arzt hatte zeigen wollen. Bei der klinischen Untersuchung fand sich ein scharf begrenzter, 4,5 × 3,5 cm großer, heller Fleck von unregelmäßiger Form. Mehrere Diagnosen kamen infrage.

figure 1

© T. Jansen

Der Fleck ließ sich wie die umliegende Haut durch Reibung mit einem Holzspatel hyperämisieren. In der Wood-Licht-Untersuchung (langwelliges UV-A-Licht) zeigte die Hautveränderung eine cremefarbene Akzentuierung ohne Fluoreszenz. Der Patient gab an, dass die Stelle seit der frühen Kindheit unverändert bestand. In seiner Familie waren gleichartige Pigmentveränderungen nicht bekannt.

Die Diagnose lautete Naevus depigmentosus (Synonym: Naevus achromicus). Es handelt sich um eine seltene, meist als isoliert-solitärer Herd an Rumpf oder proximalen Extremitäten vorkommende, scharf und gelegentlich bizarr begrenzte angeborene Fehlbildung, die durch funktionell gestörte Melanozyten hervorgerufen wird. Segmentale Ausdehnung und streifen- oder wirbelförmige Anordnung entlang der Blaschko-Linien sowie Systematisierung des Nävus kommen vor. Da die Melanozyten erhalten sind und lediglich der Melaningehalt in Epidermis und Haarfollikeln vermindert ist, trifft die Bezeichnung "depigmentosus" eigentlich nicht zu.

Die weißen Flecken lassen sich von ähnlichen Veränderungen in der Differenzialdiagnose teils gut unterscheiden. So verfärbt sich ein Naevus anaemicus, der durch eine permanente Vasokonstriktion zustande kommt, nicht durch Reibung rot. Vitiligoherde bestehen in der Regel nicht von Geburt an und zeigen eine kreideweiße Fluoreszenz im Wood-Licht. Die tuberöse Sklerose ist durch mehrere Eschenblatt-förmige, weiße Flecken gekennzeichnet. Bei einem systematisierten Nävus ist auch an eine Hypomelanosis Ito zu denken.

Obwohl angeboren, wird der Naevus depigmentosus bei hellhäutigen Menschen oftmals erst durch Bräunung oder anlässlich eines Sonnenbrands erkennbar. Die Hautveränderung bleibt zeitlebens unverändert bestehen. Sehr selten ist sie mit Epilepsie, geistiger Retardierung und einseitiger Extremitätenhypertrophie assoziiert. Eine Therapie ist angesichts der Benignität nicht erforderlich, bei kosmetischer Beeinträchtigung bietet sich eine Abdeckung an. Das Sonnenbrandrisiko ist an der Stelle erhöht!

figure 2

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum