Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist Folge einer unzureichenden Rekanalisation der Lungenstrombahn nach pulmonalen Thrombembolien. Sie tritt zwar selten auf, ist jedoch lebensbedrohlich. Unbehandelt haben Patientinnen und Patienten mit CTEPH eine mittlere Lebenserwartung von weniger als drei Jahren.

Doch die Behandlungsmöglichkeiten sind gut. "Die Therapie der Wahl ist die pulmonale Endarteriektomie", erklärte Dr. Christoph B. Wiedenroth, Oberarzt an der herzchirurgischen Abteilung der Kerckhoff Klinik Bad Nauheim, "durch sie kann ein kurativer Ansatz verfolgt werden." Bei Inoperabilität ist zu prüfen, ob die zu behandelnde Person für eine Ballonangioplastie (BAP) geeignet ist. Bei dieser Maßnahme werden über einen Führungsdraht die peripheren Veränderungen sondiert und mit einem Ballon dilatiert.

Wenn weder eine Operation noch eine BAP möglich ist oder postoperativ weiterhin deutliche Symptome bzw. ein Rezidiv auftreten, steht mit Riociguat (Adempas®) zudem ein wirksames Medikament zur Verfügung. Bei der Substanz handelt es sich um einen Stimulator der löslichen Guanylatcyclase (sGC).

Die Zulassung des Präparats basiert u. a. auf den Ergebnissen der CHEST-1-Studie [1]. 261 Teilnehmende, bei denen eine pulmonale Thrombendarteriektomie nicht möglich war oder deren Symptome postoperativ persistierten bzw. rezidivierten, erhielten über 16 Wochen Riociguat oder Placebo. In der Riociguat-Gruppe wurde eine Verlängerung der 6-Minuten-Gehstrecke um 39 Meter beobachtet, wohingegen in der Placebogruppe eine Verkürzung um 6 Meter observiert wurde (p < 0,001).

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Bei jedem Patienten mit einer unklaren pulmonalen Hypertonie (mittlerer Pulmonalarteriendruck ≥ 25 mmHg) sollte das Vorliegen einer CTEPH in Betracht gezogen werden. Gesichert wird die Diagnose durch eine kombinierte Perfusions-/Ventilationsszintigrafie, die den Nachweis eines für diese Erkrankung typischen Perfusions-Ventilations-Missmatchs ermöglicht.

Quellen: Ghofrani HA et al. N Engl J Med. 2013;369:319-29; Satellitensymposium: "Pulmonale Hypertonie wird häufig übersehen - Wie erkennen? Wie behandeln?", im Rahmen der Dresdner Herz-Kreislauf-Tage, 21. Januar 2022 (Veranstalter: MSD)