Für die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) könnte es bald eine spezifische Therapie geben, welche Struktur und Funktion des Herzens sowie Belastbarkeit und Lebensqualität der Betroffenen verbessern kann.

Bei der genetisch bedingten, oft chronisch progressiv verlaufenden HOCM kommt es zu einer Verengung der linksventrikulären Ausflussbahn und einer Herzmuskelversteifung. Patienten beklagen schnell Luftnot unter Belastung. Sie sind gefährdet durch Herzrhythmusstörungen. Zu den bisherigen Therapiemethoden gehören Betablocker und Kalziumantagonisten sowie die Ablation des verdickten Herzseptums mit Alkohol.

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Aktuelle Berichte vom ACC-Kongress, 2.-4. April 2022, Washington

Der Myosin-Modulator Mavacamten senkt die Herzmuskelkontraktilität, in dem es überschüssige Myosin-Aktin-Kreuzbrücken hemmt. Diese gelten als Ursache der obstruktiven HCM.

Bereits 2020 hatte die doppelblinde EXPLORER-HCM-Studie mit 251 Patientinnen und Patienten ergeben, dass diese Therapie die Obstruktion im LV-Ausflusstrakt (LVOT) reduziert und dadurch NYHA-Klasse, Belastbarkeit, Symptomatik und Gesundheitsstatus verbessert.

Auf dem US-Herzkongress ACC wurden nun neue Daten dazu vorstellt.

Zum einen: Die Therapie verbessert funktionelle und symptomatische Aspekte auch dauerhaft über ein Jahr hinaus. Wir sehen "eine schnelle und anhaltende Reduktion des LVOT-Gradienten in Ruhe und unter Belastung", die von einem "steilen und anhaltenden Abfall des Herzenzyms NT-proBNP" begleitet wird, kommentierte Studienautor Prof. Florian Rader vom Cedars-Sinai Heart Institute in Los Angeles erste Ergebnisse der MAVA-LTE-Studie, bei der 231 HOCM-Patienten über fünf Jahre beobachtet werden.

Zum zweiten: Die Therapie kann einen operativen Eingriff überflüssig machen, so die ebenfalls beim ACC-Kongress vorgestellte VALOR-HCM-Studie. Hier wurden 112 Patienten, welche die Indikationskriterien für eine septale Reduktionstherapie erfüllten, 16 Wochen mit Mavacamten oder Placebo behandelt. Nach dieser Zeit war nur noch bei 14,3% der Verum-Patienten ein Eingriff indiziert, alle anderen hatten sich verbessert. In der Kontrollgruppe war die Indikation bei 69,6% weiterhin gegeben.

Das Medikament wird von Bristol-Myers Squibb entwickelt und ist noch nicht zugelassen.