Ein 65-jähriger Mann kam wegen eindrucksvoller Hautveränderungen an Händen und Vorderarmen in die Hautklinik. Auch waren seine Fingernägel verdickt. Die Beschwerden hatten sechs Monate zuvor begonnen und seither zugenommen. Als Begleiterkrankungen bestanden eine Niereninsuffizienz im Endstadium sowie eine unbehandelte Hepatitis C.

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© N Engl J Med. 2021;384:e86

Hauterosionen und Narben, Onychodystrophie und subunguale Hyperkeratosen.

Bei der Untersuchung zeigten sich verkrustete Erosionen und atrophische Narben an der Dorsalseite der Hände und Vorderarme, eine Onychodystrophie und subunguale Hyperkeratosen an den Fingernägeln. Im 24-h-Urin war das Uroporphyrin auf 558 µg (672 nmol) erhöht (normal 0-24 µg bzw. 10-28 nmol). Somit lautete die Diagnose Porphyria cutanea tarda.

Es handelt sich dabei um die häufigste Form der Porphyrie. Zahlreiche Risikofaktoren wie Alkoholkonsum, HIV, Hepatitis C, Rauchen und bestimmte Medikamente kommen als Ursache in Betracht. Im vorliegenden Fall führte die Behandlung der bislang nicht therapierten Hepatitis C mit Sofosbuvir/Velpatasvir und die Meidung von Sonnenlicht innerhalb von vier Monaten zu einer deutlichen Besserung. Es blieben nur minimale Blasen am Vorderarm.

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Prof. Dr. med. H. Holzgreve

Internist, München

Quelle: Patel TS, Mohammed ET. Porphyria cutanea tarda associated with hepatitis C. N Engl J Med. 2021;384:e86