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Neben Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) können nun auch Sklerodermie-Patienten mit interstitieller Lungenfibrose (SSc-ILD) wirksam mit Nintedanib (Ofev®) behandelt werden. Die europäische Zulassung für die SSc-ILD erfolgte kürzlich auf Basis der SENSCIS-Studie, deren Ergebnissen zufolge die Behandlung den jährlichen Verlust der forcierten Vitalkapazität (FVC) signifikant reduziert [Distler O et al. N Engl J Med. 2019;380:2518—28].

„Nintedanib ist das erste zugelassene zielgerichtete Medikament für diese Patienten und sollte spätestens eingesetzt werden, wenn der Patient symptomatisch wird“, erklärte Prof. Ulf Müller-Ladner, Bad Nauheim.

Die Sklerodermie ist eine systemische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, an der in Deutschland ca. 8.000 Patienten leiden. 90% von ihnen entwickeln eine interstitielle Lungenfibrose, welche die Lebensqualität stark reduzieren kann und häufig zum Tod führt.

Wirksamkeit und Sicherheit des Tyrosinkinase-Inhibitors Nintedanib (2 × 150 mg/d) waren in der SENSCIS-Studie über 52 Wochen bei 576 Patienten mit SSc-ILD untersucht worden. Die Studie erreichte ihren primären Endpunkt: Der relative jährliche Verlust der forcierten Vitalkapazität wurde im Vergleich zu Placebo um 44% reduziert (−52,4 ml vs. −93,3 ml).

Die absolute Differenz von 41 ml jährlich mag gering erscheinen, doch die relative Reduktion entspricht der Wirksamkeit des antifibrotischen Wirkstoffs bei IPF, so Müller-Ladner. Bei mehrjähriger Behandlung sei der Gewinn an Lungenfunktion erheblich, und die Patienten würden die Verbesserung auch spüren.

Nintedanib wurde 2015 zur Behandlung der IPF zugelassen, bei der es den FVC-Verlust sowie das Exazerbationsrisiko und vermutlich auch das Sterberisiko reduziert. „Letzteres hoffen wir auch bei Patienten mit SSc-ILD zu sehen“, so Müller-Ladner.

Nächste Indikation beantragt

In jüngster Zeit wurde zudem die Zulassung zur Therapie chronisch progredient fibrosierender interstitieller Lungenerkrankung unabhängig von deren Grunderkrankung beantragt. Basis sind die Ergebnisse der INBUILD-Studie mit 663 Patienten [Flaherty KR et al. N Engl J Med. 2019; 381:1718—27]. In dieser Studie verloren mit Nintedanib behandelte Patienten jährlich 81 ml FVC, Patienten der Placebogruppe hingegen 188 ml FVC.