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Patienten mit Lipodystrophie leiden an einer Fettstoffwechselstörung mit Verlust des Unterhautfettgewebes. Der damit einhergehende Leptinmangel führt zu teils schweren Folgeerkrankungen.
Nach Meinung von Prof. Martin Wabitsch, Ulm, ist die Lipodystrophie leicht zu erkennen. „Eine sorgfältige Blickdiagnostik und 2–3 Laborwerte reichen in der Regel aus“, so Wabitsch.
Leptin-Ersatztherapie verbessert Blutwerte
Da das Fettgewebe als Puffer für mit der Nahrung aufgenommene Fette fehlt, entwickeln sich eine Hypertriglyzeridämie und eine Fettleber. Weitere Komplikationen sind Insulinresistenz und Diabetes mellitus. Bereits bei jungen Patienten kommt es zu Hypertonie, Atherosklerose und Kardiomyopathien.
Mit dem rekombinanten humanen Leptinanalogon Metreleptin (Myalepta®) gibt es seit 2018 eine wirksame Therapieoption. Metreleptin führt zwar nicht zum Wiederaufbau des Fettgewebes, senkt aber effektiv den Triglyzeridspiegel und verbessert die Insulinsensitivität. Das Medikament ist bei generalisierter und partieller Lipodystrophie indiziert, wenn eine Ernährungstherapie allein nicht ausreicht.
Quelle
„Selten sind viele — 1. Süddeutscher Fachtag der Seltenen Erkrankungen“; Ulm, Februar 2020 (Veranstalter: Amryt Pharma)
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Schürg, A. Lipodystrophie — seltene Krankheit mit schwerwiegenden Folgen. MMW - Fortschritte der Medizin 162 (Suppl 1), 74 (2020). https://doi.org/10.1007/s15006-020-0305-2
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