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Nierensteine (© airborne77 / stock.adobe.com)

_ Das Leitsymptom des Hypoparathyreoidismus ist die neuromuskuläre Übererregbarkeit im Bereich der distalen Extremitäten mit Taubheit und Kribbeln, perioralen Parästhesien und nächtlichen Muskelkrämpfen bzw. Spasmen. Weitere Symptome sind Bradykardie, Arrhythmien, Herzinsuffizienz, abdominelle Krämpfe, Dyspnoe, Globusgefühl, Krampfanfall, Depression, Irritierbarkeit und Desorientiertheit. Komplikationen sind Nierenfunktionsstörungen und Nierensteine, die oft auch therapiebedingt sind, Basalganglienverkalkungen mit Bewegungsstörungen, Katarakt, ein verminderter Knochenumsatz, trockene, raue Haut, brüchige Nägel mit charakteristischen Querrillen und ein erhöhtes Infektionsrisiko. Dies alles erhöht auch die Mortalität.

Klinisch lässt sich die Hypokalzämie mit dem Chvostek-Zeichen nachweisen. Bei Beklopfen des Stammes des N. facialis ventral des Ohrläppchens kommt es zu einer Kontraktion der Gesichtsmuskulatur. Die Verdachtsdiagnose wird bestätigt durch Nachweis einer Hypokalzämie in Kombination mit einer niedrigen oder inadäquat normalen PTH-Konzentration (< 20 pg/ml).

Wann PTH-Ersatztherapie?

Die bisherige Standardtheapie Vitamin D und Kalzium kann die Funktionen des PTH nicht vollständig ersetzen und ist mit langfristigen Komplikationen, v.a. mit Verkalkungen, assoziiert. Auch kann der Kalziumverlust über die Nieren zu renalen Komplikationen führen.

Seit 2017 ist rekombinantes humanes PTH (Natpar®) als Zusatztherapie des Hypoparathyreoidismus zugelassen. Eine PTH-Ersatztherapie ist dann zu erwägen, wenn unter der Standardtherapie die Hypokalzämie persistiert oder ein hoher Leidensdruck besteht oder wenn Komorbiditäten vorliegen. Eine Substitution kann auch dann nötig sein, wenn eine orale Therapie der Hypokalzämie nicht oder nur erschwert möglich ist. Insgesamt wird durch eine solche Substitution der Bedarf an ergänzendem Kalzium und aktivem Vitamin D reduziert.