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Rötlich-braune, scharf begrenzte, gering erhabene Plaque am Unterarm.

© T. Jansen

_ Ein zehn Monate alter Säugling wurde wegen einer seit dem zweiten Lebensmonat bestehenden unklaren Hautveränderung am rechten Unterarm ambulant vorgestellt. Bei der Inspektion fand sich eine solitäre, rötlich-braune, scharf begrenzte, gering erhabene Plaque mit einem Durchmesser von 1 cm. Nach mechanischer Reizung mit dem Holzspatel zeigte sich ein apfelsinenschalenartiges, urtikarielles Anschwellen der Läsion. Nach Abklingen der Schwellung trat für einige Minuten eine weißliche, anämische Verfärbung auf.

Die Eltern gaben an, dass die Hautveränderung bei warmen Bädern in gleicher Weise vorübergehend anschwelle. Andere Symptome waren nicht vorhanden. Der Tryptasespiegel im Serum lag im Normbereich.

Die Diagnose lautete solitäres Mastozytom. Derartige Hautveränderungen bestehen von Geburt an oder entwickeln sich in den ersten beiden Lebensjahren. Sie zählen zur heterogenen Gruppe der Mastozytosen, die durch eine Ansammlung von Mastzellen in verschiedenen Organen gekennzeichnet sind. Die Erkrankungen sind nicht selten und treten v. a. im Kindesalter und bei jüngeren Erwachsenen auf. Mastozytosen sind bei Kindern in der Regel benigne. Es handelt sich in erster Linie um klonale Erkrankungen, die auf aktivierende Mutationen im Mastzellwachstumsfaktor-Rezeptorgen (c-KIT) zurückzuführen sind.

Die überwiegende Zahl der Fälle sind rein kutane Formen im Sinne solitärer Mastozytome oder einer Urticaria pigmentosa vom makulopapulösen, nodulären oder Plaque-Typ (mehr als fünf Mastozytome). Bullöse Formen werden ausschließlich bei Säuglingen und Kleinkindern beobachtet. Eine diffuse kutane Mastozytose ist hingegen selten. Typisches Zeichen der Mastozytose ist die urtikarielle Reaktion der Läsionen auf Druck und Reibung (Darier-Zeichen).

Bei extrakutanem Befall ist im Kindesalter am häufigsten der Gastrointestinaltrakt betroffen, sodass Bauchschmerzen und Diarrhö resultieren. Ein erhöhter Serum-Tryptasespiegel ist ein Hinweis auf eine mögliche Systembeteiligung.

Bei solitären Mastozytomen ist differenzialdiagnostisch in erster Linie an Xanthome, Histiozytome, Lymphome und Insektenstichreaktionen zu denken. Fast alle im Säuglingsalter entstandenen Mastozytome bilden sich nach einigen Jahren spontan zurück und bedürfen keiner Therapie.