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Scharf begrenzter, hellbrauner Fleck mit multiplen eingesprenkelten dunkleren Nävi am Unterbauch.

© T. Jansen

_ Bei einem 42-jährigen, ansonsten gesunden Patienten bestand seit der Geburt ein ungewöhnliches Pigmentmal am linken Unterbauch. Bei der Inspektion fand sich ein 6,5 × 3,2 cm großer, unregelmäßig, aber scharf begrenzter, hellbrauner Fleck, in dem multiple, unterschiedlich große, flache oder erhabene, mittel- bis dunkelbraun pigmentierte Nävi eingesprenkelt waren. Der Patient gab an, dass sich das Pigmentmal in den letzten Jahren nicht verändert hatte.

Die Diagnose lautete Naevus spilus. Bei dieser auch als gesprenkelter lentiginöser Nävus oder Kiebitzei-Nävus bezeichneten Hautveränderung handelt es sich meist um eine angeborene nävoide Fehlbildung. Epidemiologische Studien ergaben je nach Lebensalter eine Häufigkeit von 0,2–2,3%.

Derartige Pigmentmale liegen meist nur in der Einzahl vor, haben einen scharf begrenzten Rand und treten an jeder beliebigen Körperstelle auf. Sie sind durch einen hellbraunen Café-au-lait-Fleck gekennzeichnet, in dem sich multiple kleine melanozytäre Nävi finden. Die Einsprengungen können auch erst im Laufe der Zeit hinzukommen und abdunkeln. Je nach Morphologie der Einsprengungen unterscheidet man einen makulösen und einen papulösen Naevus spilus.

Daneben können auch klassische angeborene melanozytäre Nävi in aggregierter Form mit einem Café-au-lait-Fleck vergesellschaftet sein. Man spricht dann von einem kongenitalen melanozytären Nävus vom Naevus-spilus-Typ. Eine weitere, allerdings sehr selten vorkommende Variante ist die Phacomatosis pigmentokeratotica, ein epidermales Nävussyndrom, das durch die Kombination von papulösem Naevus spilus und Naevus sebaceus gekennzeichnet ist.

Kürzlich konnte gezeigt werden, dass eine mutierte melanozytäre Progenitorzelle den Ausgangspunkt sowohl für den Café-au-lait-Anteil als auch für die eingesprengten melanozytären Nester des Naevus spilus darstellt.

Über die Entwicklung eines malignen Melanoms in einem Naevus spilus wird nur sehr selten berichtet. Eine prophylaktische Exzision ist daher nicht erforderlich. Stattdessen sind regelmäßige klinische Verlaufskontrollen und Lichtschutzmaßnahmen indiziert. Bei Malignitätsverdacht sollte eine vollständige Exzision durchgeführt werden.