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Wichtiger Diagnoseschritt: Doppler-Echokardiografie.

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_ Die Dyspnoe ist meistens Ausdruck einer ernsthaften Erkrankung des kardiovaskulären oder des respiratorischen Systems. Von Seiten des Herzens sind dies die Herzinsuffizienz, die KHK oder ein Vitium. Bei Lungenerkrankungen stehen das Asthma bronchiale und die COPD im Vordergrund. Doch sind solche Erkrankungen ausgeschlossen, sollte man auch an die pulmonale Hypertonie denken. Dies gilt auch dann, wenn ein Patient über Husten, Synkopen oder Fatigue klagt oder eine rheumatologische Erkrankung, insbesondere eine Kollagenose, vorliegt.

EKG und Echo weisen den Weg

Von einer pulmonalen Hypertonie (PH) spricht man, wenn der mittlere Druck in der Pulmonalarterie (mPAP) ≥ 25 mmHg beträgt. Bei den meisten Patienten wird die Diagnose verzögert gestellt, nämlich erst dann, wenn der mPAP um mehr als das Doppelte erhöht ist. Verantwortlich für diese Verzögerung ist die Tatsache, dass das Leitsymptom der Erkrankung, die Dyspnoe, sehr unspezifisch ist.

Hinweise auf das Vorliegen einer PH sind Zeichen der Rechtherzbelastung im EKG und/oder Röntgenthorax, wobei letzterer nur selten einen Diagnose-weisenden Befund zeigt. Am aussagekräftigsten ist die Farbdoppler-Echokardiografie, die eine zuverlässige Bestimmung des PAP auf nicht-invasivem Weg erlaubt. Endgültig gesichert wird die Diagnose mittels Rechtsherzkatheter-Untersuchung, die auch eine Unterscheidung zwischen einer prä- und postkapillären Form erlaubt. Bei Verdacht auf eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie ist auch eine kombinierte Perfusions-/Ventilationsszintigrafie indiziert, um das für diese Erkrankung typische Perfusions-Ventilations-Missmatch nachweisen zu können.

Verschiedene Formen der PH

Die klinische Klassifikation der PH umfasst fünf verschiedene Formen:

  • Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

  • PH auf dem Boden von Linksherzerkrankungen

  • PH auf dem Boden von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

  • Chronisch thromboembolische PH (CTEPH)

  • PH auf dem Boden unklarer multifaktorieller Mechanismen.

Nur bei der PAH und der CTEPH spielt sich die Erkrankung primär in den Gefäßen ab. Die PAH ist eine idiopathische Erkrankung, die vorwiegend bei jüngeren Patienten auftritt und innerhalb weniger Jahre zum Tod führt. Die Prognose ist abhängig von der WHO-Klasse. Sowohl die 6-Minuten-Gehstrecke als auch der SO2-Abfall dabei haben eine prognostische Relevanz.

Für die Therapie stehen heute eine Reihe von Medikamenten, nämlich Vasodilatatoren, zur Verfügung, die die Symptome verbessern und die Lebenserwartung verlängern. Sie greifen entweder am Endothelin-Pathway am NO-cGMP-Pathway oder am Prostazyklin-Pathway an. Gemäß der aktuellen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) werden Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren wie Sildenafil, Prostazyklin-Analoga und Riociguat empfohlen, wobei auch Kombinationen eingesetzt werden.

Operation bei CTEPH

Die Therapie der Wahl bei der CTEPH ist die pulmonale Endarteriektomie, die eine kurative Therapie darstellt. Eine medikamentöse Therapie kommt nur bei nicht operablen Patienten oder bei solchen mit einem Rezidiv oder bei einer Persistenz der Symptome nach der Operation zum Einsatz. Die Ultima Ratio bei allen Patienten mit einer PH ist die Lungentransplantation.