Denken Sie auch an das familiäre Mittelmeerfieber!

Oft vergehen Jahre, bevor die richtige Diagnose gestellt ist. Die Rede ist vom familiären Mittelmeerfieber, eine genetisch bedingte autoinflammatorische Erkrankung.

Woher kommen die Fieberattacken?

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_ Rezidivierende Fieberschübe, für die sich keine Ursache findet, sind das Leitsymptom des familiären Mittelmeerfiebers. Diagnoseweisend kann die Familienanamnese sein; denn es handelt sich um eine genetische Erkrankung, die gehäuft bei Bewohnern der östlichen Mittelmeerregion auftritt. Die Entzündungsparameter sind typischerweise erhöht. „Beim familiären Mittelmeerfieber handelt es sich immer um eine lebenslange Erkrankung, die mit einer starken Einschränkung der Lebensqualität einhergeht“, sagte Prof. Jasmin Kümmerle-Deschner, Tübingen. Ursache für die Fieberattacken ist ein genetischer Defekt mit der Folge, dass das Immunsystem aktiviert wird. So kommt es zu einer überschießenden Bildung von Interleukin-1β. „Fieber, Hautausschlag, Arthralgie und Serositis begleitet von einer ausgeprägten Akutphasenreaktion sollten an dieses Krankheitsbild denken lassen“, so Kümmerle-Deschner. Die Erkrankung kann heute molekulargenetisch nachgewiesen werden.

Frühe und konsequente antiinflammatorische Therapie

Nach langjährigem Krankheitsverlauf drohen den Betroffenen eine Niereninsuffizienz und/oder eine Amyloidose. Um dies zu verhindern, muss die entzündungshemmende Therapie früh und konsequent durchgeführt werden. Ziel der Therapie ist die Beschwerdefreiheit, also die vollständige Verhinderung der Fieberschübe. Das Medikament der ersten Wahl ist Colchicin. Wenn dieses Medikament nicht vertragen wird oder nicht ausreichend wirkt, werden Interleukin-1- Inhibitoren wie Canakinumab oder TNF-Inhibitoren empfohlen.