Da wurden die Ohren schwarz

Prof. Dr. med. H. S. Füeßl Isar-Amper-Klinikum, Kl. München-Ost, Haar

Innerhalb weniger Tage waren bei einer 31-jährigen Frau mehrere Hautnekrosen an Nase, Ohren und Beinen aufgetreten. Die Läsionen begannen als blaurote Flecken, die Blasen bildeten und sich nach etwa zehn Tagen zu dicken Nekroseplaques entwickelten.

Weder anamnestisch noch aktuell lagen ein allgemeines Krankheitsgefühl oder eine Infektion vor, allerdings war die Frau über mehrere Tage hinweg in der Wohnung Temperaturen um 10°C ausgesetzt, nachdem die Heizung ausgefallen war. Die histologische Untersuchung zeigte Thrombosen aller dermalen und subkutanen Gefäße, jedoch fast keine entzündliche Infiltration und keine Anzeichen einer Vaskulitis.

Die Untersuchung auf Kälteagglutinine war bei einer Verdünnung von 1:64 positiv. Auch lagen Zeichen einer leichten hämolytischen Anämie vor. Kälteagglutinine, die in der Regel Immunglobuline vom IgM-Typ sind, führen zur Agglutination von Erythrozyten bei niedrigen Temperaturen mit der Folge von Mikrozirkulationsstörungen und Hämolyse. Screeningtests auf thrombophile Diathesen, Kryoglobuline oder Paraproteine waren negativ. Auch fanden sich bei der Frau keine Hinweise auf ein Karzinom. Sie wurde mit Heparin, Iloprost und Plasmapherese behandelt.

Kommentar

Der Chirurg führte ein Debridement der nekrotischen Hautareale durch. Ob die Frau den Ratschlag, sich keinen kalten Temperaturen auszusetzen, befolgen konnte, musste offen bleiben.

Nekrose am Ohr.

© New Engl J Med 2013; 369: e1